原发性心脏肿瘤较为罕见，发病率为0.001%~0.03%，大部分为良性肿瘤如黏液瘤，原发性心脏恶性肿瘤约占25%，其中最常见的为肉瘤^[1]。原发性心脏肉瘤症状无特异性，漏诊率、误诊率较高，难以在术前做出准确诊断。目前，关于CT、超声心动图对原发性心脏肉瘤的诊断价值的研究较少。因此，本研究回顾性分析复旦大学附属中山医院及厦门医院2010年至2020年经手术和术后病理确诊的19例原发性心脏肉瘤的CT、超声心动图影像资料，并结合相关文献，探讨其影像学特征，以期提高临床对该病的诊治能力。

1.   资料与方法

1.1   一般资料

收集2010年1月至2020年1月复旦大学附属中山医院及厦门医院的19例原发性心脏肉瘤患者，其中原发性心脏血管肉瘤14例、原发性心脏滑膜肉瘤4例、原发性心脏未分化肉瘤1例。19例患者中，男性10例，女性9例，年龄33~68岁，中位年龄48岁。纳入标准：(1)经外科手术后病理明确为原发性心脏肉瘤者；(2)术前有胸部增强CT和超声心动图检查影像者。排除标准：(1)右位心；(2)合并其他恶性肿瘤者。本研究经复旦大学附属中山医院伦理委员会批准(B2020-338)，所有患者均知情且签署知情同意书。

1.2   CT扫描检查

全部病例均行增强CT检查，采用GE Lightspeed 64排CT机及西门子64排、128排CT(Sensation)进行螺旋CT容积扫描，管电压120 kV，管电流300 mA，螺距0.6~1.4，矩阵512 mm×512 mm，视野500 mm，层厚与层距均为1 mm。造影剂选用碘海醇注射液(30 mgI/mL)，剂量为1~1.5 mL/kg，注射流率3 mL/s，动脉期、静脉期及延迟期扫描时间分别为注入对比剂后25 s、55 s及90 s。

1.3   超声心动图检查

采用飞利浦iE 33及GE Vivid E9型超声心动图仪，探头频率2~5 MHz，常规各切面进行探查。采用二维超声(two dimensional echocardiography，2DE)观察各心腔结构改变、瓣膜形态；采用2DE导引下的M型超声测量心腔和大血管内径大小；采用频谱及彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging，CDFI)显示各心腔血流动力学改变。

2.   结果

2.1   人口学特征分析

结果(表 1)显示：共纳入19例原发性心脏肉瘤患者，其中血管肉瘤14例，滑膜肉瘤4例，未分化肉瘤1例。19例患者中，男性10例，女性9例，年龄33~68岁，中位年龄48岁。

表  1  19例心脏肉瘤病例的人口学特征

指标	血管肉瘤(n=14)	滑膜肉瘤(n=4)	未分化肉瘤(n=1)	合计
性别
男/女	8/6	2/2	0/1	10/9
年龄/岁	44(33, 68)	48(41, 65)	68	48(33，68)

下载: 导出CSV 

| 显示表格

2.2   原发性心脏血管肉瘤的影像学表现

14例血管肉瘤患者的CT及超声心动图均有心脏增大及少量至中量心包积液表现。10例发生在右心房游离壁，2例发生在右心室，2例发生在心包(图 1)。6例向腔内生长，8例向外生长并累及下腔静脉主干。CT上病灶均呈混杂高密度影，平均CT值为46 HU，增强扫描后所有病灶均呈轻度不均匀或絮状强化，部分可显示细蒂附着房间隔及粗大的肿瘤血管影。其中5例可观察到肺动脉段突出。超声心动图均表现为大小不等的稍低回声实质性团块，形态不规则，内部回声欠均匀；瘤体基底较宽，边缘尚光滑，形态固定，无活动度。

图  1  原发性心包血管肉瘤典型病例的CT影像表现

A：CT平扫；B：CT增强。患者，男，66岁，病理诊断为原发性心包血管肉瘤。CT平扫见中下纵隔左心房上方见软组织肿块，密度欠均匀，增强后不均匀强化，与心包及左心房后壁界限欠清，包绕周围肺血管。

下载: 全尺寸图片 幻灯片

2.3   原发性心脏滑膜肉瘤的影像学表现

原发性心脏滑膜肉瘤患者共4例，CT影像中肿块呈稍低密度影，密度欠均匀，其中2例可见右心房、室轻度受压；增强后肿块呈不均匀轻中度强化表现，且肿块与心房、室壁及心包分界欠清(图 2)。超声心动图提示团块样中低回声，边界较模糊，瘤体无活动度。

图  2  原发性心脏滑膜肉瘤典型病例的CT影像表现

A：CT平扫；B：CT增强。患者，男，41岁，病理诊断原发性心脏滑膜肉瘤。CT平扫示中纵隔心脏左后下方见软组织密度影，增强后轻中度不均匀强化，与左心房、左心室分界不清。

下载: 全尺寸图片 幻灯片

2.4   原发性心脏未分化肉瘤的影像学表现

原发性心脏未分化肉瘤患者1例，CT可见右心房肿块呈中低密度影，密度欠均匀，形状不规则，增强后有轻度强化(图 3)。超声心动图提示团块样中等回声、形状不规则，位置固定，活动度较弱，舒张期随二尖瓣开放进入左心室，阻塞二尖瓣口；收缩期伴有轻微二尖瓣反流。

图  3  原发性心脏未分化肉瘤典型病例的CT影像表现

A、B均为CT增强影像。患者，女，68岁，病理诊断原发性心脏未分化肉瘤。CT增强影像可见前纵隔软组织密度影，有强化，右心房见充盈缺损，心包增厚，下腔静脉充盈不良，轮廓毛糙。

下载: 全尺寸图片 幻灯片

3.   讨论

心脏肿瘤中75%为良性肿瘤，恶性肿瘤约占25%^[1-2]，主要为血管肉瘤^[3]，其次为横纹肌肉瘤、间皮瘤、纤维肉瘤等。原发性心脏肉瘤临床较为罕见，多见于男性，症状不具有特异性，可表现为胸痛、气促等，易误诊误治，肿瘤影响心脏血流动力学时可引起不同程度心力衰竭，或以肿瘤脱落引起栓塞起病^[1]，常常通过手术或尸检确诊。

近年来，心血管成像方式的发展，包括经胸超声心动图、经食管超声心动图、心脏磁共振、心脏断层扫描、核素显像等，大大提高了对心脏肿块及其周围结构的认识。核素显像价格高昂，经食管超声心动图舒适度差且切面较少，心脏磁共振对心脏结构、心肌活动、软组织性质分辨更强^[4]，但临床上普及难度大，而胸部CT和经胸超声心动图作为常规的影像学检查项目，其诊断价值意义重大。因此，本研究着重分析原发性心脏肉瘤的胸部CT和经胸超声心动图特征。

CT成像视野较大，空间分辨力更高，可清晰显示纵隔、大血管、肿瘤位置等，还可以显示肿瘤与周围结构的关系。本研究收集19例原发性心脏肉瘤，分析其CT表现，结合文献^{[1, 5-9]}，总结其特征如下。(1)发病部位：原发性心脏肉瘤以血管肉瘤多见，且80%多发生在右心房，其次为左心房、右心室。本研究中13例患者心脏肉瘤发生在右心房壁，不同于其他原发性心脏肿瘤多位于心腔内或心室壁，具有一定的鉴别意义。(2)强化特征：以往研究^{[5, 9]}发现肉瘤内含大量新生血管，并伴不同程度的出血、坏死、纤维变，甚至钙化，故肿瘤密度不均，CT平扫肿瘤呈低密度，与心脏良性肿瘤表现类似，但是增强扫描后可见粗大的肿瘤血管影，呈不均匀强化，延迟强化亦不显著，这可作为心脏肿瘤良恶性的鉴别要点之一。(3)生长方式：原发性心脏肉瘤沿心房壁浸润生长，可向心房腔内或腔外生长。本研究病例中血管肉瘤向腔外生长者8例，其瘤体累及下腔静脉；向腔内生长者6例，瘤体体积较大，其中3例同时侵犯心室壁；累及心包时可出现心包积液。而滑膜肉瘤和未分化肉瘤肿块与边界分界欠清。此点不同于心脏良性肿瘤，可资鉴别。

超声心动图可直接观察肿瘤部位、大小、形态、空间结构及其毗邻关系，又能观察瓣口的血流频谱，快速便捷且可长时间动态观察^[10]。以心脏黏液瘤为代表的良性肿瘤具有多个共同的声像图特征：肿瘤常位于左心房，超声呈实性中低等回声团，边界清楚，呈分叶状或卵圆形，瘤体以蒂为支点随心脏的舒缩而规律运动，具有特异性，因此较易诊断^[10-11]。而其他原发性心脏肿瘤组织类型一直是超声鉴别诊断的难点，但超声可依据不同类型肿瘤的好发部位加以鉴别。原发性心脏肉瘤以右心部位多见，恶性程度较高，多呈浸润方式生长，肿瘤边界不清，范围较广，常侵犯房室壁及瓣膜，因此观察其肿物大小、形态、生长部位、内部回声、活动度、与毗邻组织结构关系及心脏血流动力学有无改变等，有利于超声心动图的鉴别诊断。结合相关文献^{[8, 12-13]}, 本研究中超声心动图的特征总结如下。(1)心腔体积增大, 表面不平, 形态不规则，常合并心包积液；(2)肿瘤基底部较宽，与房室壁广泛接触，与心肌分界不清(侵肌)，肿瘤侵润瓣膜，表现为瓣膜反流或关闭不全；(3)肿瘤内部一般为不均匀的中低回声；(4)瘤体活动度差，不随心脏收缩舒张而摇摆。

综上所述，原发性心脏肉瘤恶性程度高，疾病进展迅速，致命性强，早期症状无特异性，诊断困难，CT和超声心动图作为临床常规影像学检查项目，有助于提高心脏原发性肉瘤的早期发现率。因该病罕见，样本量有限，无法进行有效的统计分析及建立诊断模型，未来需纳入更多病例进行研究以进一步提高该病的诊治水平。