房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）是常见的先天性心脏病，在新生儿中发生率为6%~10%^[1]，约占成人先天性心脏病的25%~30%^[2]，以继发孔型常见。自1976年King和Mills^[3]首次用经导管介入治疗继发孔型ASD后，经导管介入治疗逐渐成为继发孔型ASD的主要治疗手段。既往文献^[4]报道，介入治疗在缺损边缘＞5 mm的继发孔型ASD患者中的成功率高达98%。术后并发症如器械血栓、新发房性心律失常、房室传导阻滞、心腔内组织磨损、血栓栓塞事件等发生率均较低^[5-7]。

主动脉根部缺如的继发孔型ASD在临床工作中不少见，在儿童中发生率为40%~60%^[8-10]，在成人中发生率略低。但是，国内外对于经导管介入治疗在该类患者中应用的报道较少。本研究旨在评估主动脉根部缺如的ASD应用介入治疗的安全性与有效性，进而提供更多临床证据。

1 资料与方法 1.1 研究对象

回顾性纳入2018年1月至2022年6月在复旦大学附属中山医院心血管内科接受经导管介入封堵治疗，并进行了6个月及1年随访的402例继发孔型ASD患者。根据超声评估结果将患者分为主动脉根部缺如组（缺如组）与主动脉根部正常组（正常组）。排除合并其他先天性心脏病、心肌病、瓣膜病、术前右心导管检查提示平均肺动脉压（mean pulmonary arterial pressure, MPAP）＞35 mmHg的患者。所有研究对象均签署知情同意书，本研究通过复旦大学附属中山医院伦理委员会审查（B2022-593R）。

1.2 手术方法

局部麻醉后，穿刺股静脉，行右心导管检查。经股静脉、下腔静脉、右心房、房间隔、左心房建立通路，送入ASD封堵器。封堵器购自上海形状记忆或先健科技（深圳），根据术前和术中超声心动图评估的ASD直径选择，均采用单一封堵器（直径为12~44 mm）。术中常规使用肝素抗凝，术后进行抗血小板治疗6个月。

1.3 观察指标

收集患者合并症、实验室检查结果、术前超声心动图参数及术中造影参数信息。收集患者进行术后1 d、6个月及1年的超声心动图检查资料及介入相关并发症发生情况。超声心动图检查显示封堵器稳定、无房间隔水平分流，二尖瓣、三尖瓣瓣膜关闭不受影响为手术成功。超声心动图测得肺动脉收缩压（PASP）≥40 mmHg诊断为肺动脉高压。

1.4 统计学处理

采用SPSS 26.0进行数据分析，正态分布的计量资料以x±s表示，组间比较采用单因素方差分析，手术前后比较采用配对t检验；不符合正态分布的计量资料以M（P₂₅, P₇₅）表示，两组间比较采用U检验。计数资料以n(%)表示，组间比较采用χ²检验或Fisher精确检验，手术前后参数比较采用重复测量方差比较。检测水准（α）为0.05。

2 结果 2.1 两组患者基线情况比较

402例患者中，主动脉根部缺如128例、正常274例。结果（表 1）显示：两组患者年龄、性别，肌酐、N端脑钠肽前体（NT-proBNP）水平、房缺大小及PASP差异均无统计学意义。

2.2 两组患者术中参数及术后并发症比较

两组患者均手术成功。两组患者MPAP及Qp/Qs值差异无统计学意义；缺如组封堵器大于正常组（P＜0.001，表 1）。结果（表 2）显示，术后6个月，缺如组有8例（6.3%）患者存在并发症，包括细束残余分流（分流≤5 mm）1例、新发心律失常7例；正常组有16例（5.8%）患者存在并发症，包括细束残余分流2例、新发心律失常14例。术后1年，缺如组有1例（0.8%）存在并发症，为偶发早搏；正常组有2例（0.7%）存在并发症，分别为偶发早搏和窦性心动过速。

2.3 两组术后血流动力学改变与心脏逆重构比较

超声心动图结果（表 3~4）显示：两组患者术后PASP逐渐下降、右心腔逐渐缩小、三尖瓣反流减轻（P＜0.001），左室射血分数无明显变化。

3 讨论

继发孔型ASD为因房间隔组织发育异常而出现的房间隔闭合不全，导致心内异常分流，早期分流以左向右为主，长期分流导致右心功能受损，右心室扩张、心肌细胞肥大和纤维化；肺血管床随肺平滑肌细胞增殖而重塑，导致小动脉狭窄和肺动脉高压^[11]。多项研究^[12-13]表明，有明显左向右分流（Qp∶Qs＞1.5）伴右心增大的患者能从缺损闭合中受益。2020年ESC成人先天性心脏病指南^[14]已作出如下推荐：对于有右心室容量超负荷证据且无肺动脉高压或左心室疾病的患者，无论症状如何，均建议闭合ASD（Ⅰ类推荐），且建议在技术成熟前提下使用器械闭合继发性ASD（Ⅰ类推荐）。

经导管介入治疗目前为继发孔型ASD的主要治疗手段，具有良好的安全性和有效性，但须考虑缺损大小、解剖位置、血流动力学影响程度及是否存在肺动脉高压。最大径＞36 mm的继发孔型ASD边缘不足以锚定封堵器，同时因封堵器影响房室瓣功能、传导系统或肺静脉回流，介入治疗是其相对禁忌证^[15-16]。目前，对于主动脉根部缺如的ASD，介入治疗的应用存在争议。2003年和2004年的一系列病例报道^[17-19]中，使用Amplatzer封堵器闭合ASD后出现主动脉根部侵蚀。原因可能为ASD前上缘或主动脉后缘短小以及封堵器型号过大^[20]。此后，美国FDA将最大径＜5 mm的主动脉后缘ASD作为介入治疗的相对禁忌证^[21]。由于植入封堵器随访的局限性，无法准确评估封堵器侵蚀风险^[22]，估算其发生率为0.04%~0.3%^[23]。大多数封堵器侵蚀发生在封堵器植入后数月至数年^[24]。

本研究中，术后1年在两组患者中均未发现主动脉根部侵蚀，可能与国产封堵器较软以及封堵器型号选择合适有关。两组ASD大小差异无统计学意义，但缺如组封堵器型号选择大于正常组，这是因为较正常选择大2~4 mm的封堵器才能左右“盘抱住”主动脉根部，使其达到稳定和有效封堵。

本研究中，两组手术成功率均为100%，且无严重并发症（心源性猝死、主动脉破裂、严重心律失常），及封堵器故障（穿孔、断裂）、脱落和封堵器血栓的发生；两组残余分流及新发心律失常事件差异无统计学意义。因此，本研究表明无论存在主动脉根部缺如与否，经导管介入治疗ASD均安全，且安全性相似。此外，ASD闭合的血流动力学反应包括右心房和右心室缩小，多在术后立即发生，并在1年后发生重塑^[25]。本研究中，两组术后均发生右心逆重构，右房和右室缩小、PASP下降、三尖瓣反流不同程度减轻，术后6个月和1年进一步改善，与既往研究^[25]一致。

综上所述，本研究表明，经导管介入治疗应用于主动脉根部缺如的ASD与普通ASD具有相似的有效性和安全性，能有效改善患者右心重构。但是本研究为单中心、回顾性研究，样本量小；仅随访超声心动图，未进行右心导管检查，导致血流动力学参数欠准确；同时，鉴于既往研究中封堵器侵蚀风险的存在，经导管介入治疗应用于主动脉根部缺如ASD患者的安全性仍须进一步验证。

利益冲突：  所有作者声明不存在利益冲突。