2023, Vol. 30
2. 复旦大学附属中山医院耳鼻咽喉头颈外科, 上海 200032
2. Department of Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery, Zhongshan Hospital, Fudan University, Shanghai 200032, China
咽旁间隙(parapharyngeal space，PPS)是咽外侧、上颈部、深部呈漏斗状的筋膜间隙，内部充满疏松的结缔组织[1]。其解剖结构深在复杂，上接颅底，下达舌骨水平。以茎突为界，PPS可分为茎突前间隙及茎突后间隙两部分[2]。茎突前间隙空间较小，其内填充脂肪组织和淋巴结等。茎突后间隙较大，颈内动静脉、交感神经、第Ⅳ~Ⅻ对脑神经等穿行其中[3]。
PPS肿瘤占头颈肿瘤的0.5%~1.5%[4]，其病理类型复杂多样，大多是良性肿瘤，以涎腺源性与神经源性多见[5]，恶性肿瘤较少，多由鼻咽癌、扁桃体癌、淋巴瘤等转移至PPS所致。PPS位置较深，组织疏松，肿瘤早期较小时多无明显症状，常因体检或行影像学检查时发现[6]。当肿瘤较大压迫周围组织、神经时，可出现多种临床症状，如发音含混、声音嘶哑、伸舌偏斜等。PPS肿瘤首选手术治疗，手术方式多样，近年来随着内镜技术和机器人手术的发展，微创手术开展得越来越广泛。即便如此，PPS肿瘤术后并发症问题仍一直困扰着众多临床医生。
为了提高临床医生对PPS肿瘤的认识，术前选择合适的辅助检查手段，正确评估可能出现的风险及并发症，选择合适的手术方式，减少术后并发症，改善患者预后，本研究收集2010年3月至2018年8月复旦大学附属中山医院收治的30例原发性PPS肿瘤资料，分析其症状、体征、CT和MRI表现、手术入路、术后病理及并发症等。
1 资料与方法 1.1 一般资料收集2010年3月至2018年8月复旦大学附属中山医院收治的30例确诊为原发性PPS肿瘤的病例资料。纳入标准：（1）术前均完善CT或MRI检查；（2）术后病理确诊为原发性PPS肿瘤；（3）所有患者住院病史均完整可靠。排除标准：（1）淋巴瘤等血液系统疾病；（2）鼻咽癌向PPS侵犯者；（3）原发于其他部位，转移至PPS的转移癌；（4）木村病等风湿免疫病。本研究通过复旦大学附属中山医院伦理委员会批准，所有患者均知情并签署知情同意书。
1.2 体格检查与辅助检查所有患者均详细询问病史，并同时行专科查体，术前均行CT或MRI检查。8例患者补充电子喉镜检查；7例电子鼻咽镜检查；12例B超检查；13例细针穿刺细胞学检查（FNAC）。
1.3 手术方法 1.3.1 经颈入路从乳突尖向下，到下颌骨下缘一横指处，转向内侧达颈部正中，弧形切开皮肤及皮下组织。沿胸锁乳突肌前缘打开颈鞘，暴露颈内动静脉和迷走神经，必要时分离Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ对脑神经。肿瘤暴露后，沿包膜钝性分离。若肿瘤与动静脉、神经粘连，可结扎并断开相应的血管和神经。当肿瘤较大时，可切断二腹肌肌腱、茎突舌骨肌，以充分暴露手术区域。部分肿瘤向下颌角突出，可沿下颌骨下缘下方2 cm处横行切开皮肤，并向后延长切口至胸锁乳突肌前缘。
1.3.2 经腮腺入路于耳屏前切开，绕过耳垂，向后达乳突尖，向下弯曲至下颌角下缘。颈阔肌深面翻起皮瓣，暴露腮腺组织和胸锁乳突肌。寻找下颌缘支，循下颌缘之逆行解剖出其余各支，在注意保护各支的前提下切除面神经后方部分腮腺浅叶组织。取胸锁乳突肌与下颌骨之间间隙为径路，向深处分离进入PPS，暴露肿瘤，沿包膜完整分离。
1.3.3 经口入路患者颈伸仰卧位，戴维斯张口器牵开口腔，暴露咽侧壁肿瘤。在距肿瘤边缘2 mm处切开黏膜，切口延伸至肿瘤上下级。钝性分离肿瘤，并用扁桃体剥离子推压，使肿瘤与其深面咽侧壁软组织分离，完整剥离肿瘤。冲洗术腔，缝合咽侧壁黏膜，术后抗感染治疗。
1.4 统计学处理符合正态分布的计量资料以x±s表示，不符合的以M(P25, P75)表示，计数资料以n(%)表示。
2 结果 2.1 一般资料分析结果（表 1）显示：30例患者中男性13例，女性17例，年龄22~78岁，平均年龄（44.3±15.4）岁。21例患者无明显症状，仅因发现颈部肿块就诊。所有患者均行手术治疗，其中26例经颈入路。
| n＝30, n (%) | |||||||||||||||||||||||||||||
| 指标 | 结果 | ||||||||||||||||||||||||||||
| 年龄/岁 | 44.3±15.4 | ||||||||||||||||||||||||||||
| 性别 | |||||||||||||||||||||||||||||
| 男 | 13(43.33) | ||||||||||||||||||||||||||||
| 女 | 17(56.67) | ||||||||||||||||||||||||||||
| 症状 | |||||||||||||||||||||||||||||
| 咽部不适 | 5(16.67) | ||||||||||||||||||||||||||||
| 声音嘶哑 | 1(3.33) | ||||||||||||||||||||||||||||
| 发音含混 | 1(3.33) | ||||||||||||||||||||||||||||
| 颈肩部麻木/疼痛 | 3(10.00) | ||||||||||||||||||||||||||||
| 面瘫 | 1(3.33) | ||||||||||||||||||||||||||||
| 无明显症状 | 21(70.00) | ||||||||||||||||||||||||||||
| 体征 | |||||||||||||||||||||||||||||
| 颈部肿块 | 21(70.00) | ||||||||||||||||||||||||||||
| 咽侧壁/扁桃体隆起 | 7(23.33) | ||||||||||||||||||||||||||||
| 声带麻痹 | 1(3.33) | ||||||||||||||||||||||||||||
| 软腭低垂 | 1(3.33) | ||||||||||||||||||||||||||||
| 无明显体征 | 3(10.00) | ||||||||||||||||||||||||||||
| 手术入路 | |||||||||||||||||||||||||||||
| 经颈入路 | 26(86.67) | ||||||||||||||||||||||||||||
| 经腮腺入路 | 3(10.00) | ||||||||||||||||||||||||||||
| 经口入路 | 1(3.33) | ||||||||||||||||||||||||||||
13例神经鞘瘤均为单侧单发，术前均行CT/MRI检查，其中4例同时行CT和MRI检查。CT（图 1）显示：肿瘤呈圆形或椭圆形，包膜完整，边界清，呈等密度影或低等混杂密度影，其内可见低密度坏死灶及钙化斑，增强后无强化或轻中度强化。MRI（图 2）显示：T1WI等信号或等低混杂信号，T2WI呈不均匀高信号影，增强后可见不均匀强化。
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| 图 1 神经鞘瘤典型病例的CT平扫+增强表现 A、B: 患者1，右侧茎突后间隙、颈鞘旁卵圆形等密度灶伴多发条片状钙化，增强后见轻中度强化，密度不均匀，术后出现Horner综合征；C、D：患者2，左侧等低混杂信号，增强后不均匀轻度强化。左侧颈内动静脉、颈外动脉受压向外偏移；E、F: 患者3，左侧颈内动脉后方卵圆形低密度肿块，边界清，增强后无明显强化，颈内动脉受压前移。 |
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| 图 2 神经鞘瘤典型病例的MRI平扫+增强表现 A~C: 患者4，肿瘤位于颈鞘内，颈内动静脉受压，间距增大肿瘤呈椭圆形，T1WI呈等信号，T2WI呈混杂高信号，增强后不均匀强化明显，术后出现声带麻痹；D~F：患者5，左侧颈鞘内见混杂信号肿瘤，边界清，颈内动静脉受压偏向一侧。 |
多形性腺瘤的CT/MRI表现与神经鞘瘤类似，见图 3。1例恶性混合瘤，与腮腺深叶界限不明显，卵圆形，周围似可见包膜样结构，内部见不规则坏死样低信号，T1WI呈混杂低信号，T2WI呈等高混杂信号，增强后明显强化，见图 4。
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| 图 3 多形性腺瘤典型病例的CT平扫（A~D）、MRI平扫（E~J）及增强表现 A、B: 患者6，肿瘤位于茎突前间隙，卵圆形，稍低密度，边界清，增强后轻度强化；C、D: 患者7，肿瘤位于茎突前间隙，并向茎突后间隙生长，颈鞘受压后移，呈卵圆形低密度影，增强后不均匀强化。术后出现面瘫和声带麻痹；E~G：患者8，肿瘤与腮腺深叶边界不清，卵圆形，T1WI呈低信号，T2WI明显呈高信号，增强后可见明显不均匀强化；H~J：患者9，左颈内动脉前方见软组织影，边界清，T1WI呈等低信号，T2WI呈混杂高信号，增强后明显强化。 |
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| 图 4 恶性混合瘤典型病例的MRI平扫+增强表现 A~C: 患者10，肿瘤与腮腺深叶边界不清，颈内动静脉、颈外动脉受压向前内移位。 |
2例副神经节瘤均为颈动脉体来源，血供丰富。肿瘤位于颈总动脉分叉处，包绕并分离颈内外动脉。T1WI呈等信号及少许低信号，T2WI呈不均匀高信号，其内可见血管流空影，增强后明显强化，见图 5。
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| 图 5 副神经节瘤典型病例的MRI平扫+增强表现 A~C: 患者11，肿瘤位于颈总动脉分叉处，包绕并分离颈内外动脉。T1WI呈等信号及少许低信号，T2WI呈不均匀高信号，其内可见血管流空影，增强后明显强化。 |
血管瘤3例、脂肪瘤1例。3例血管瘤均呈卵圆形低密度影，边界清晰，增强后无强化。1例脂肪瘤位于右侧颈鞘后方，呈极低密度灶，结构清晰，增强后无强化。
2.3 病理结果结果（表 2）显示：29例为良性肿瘤，其中多形性腺瘤10例，神经鞘瘤13例。恶性肿瘤1例。
| N＝30, n (%) | |||||||||||||||||||||||||||||
| 病理类型 | 例数 | ||||||||||||||||||||||||||||
| 良性肿瘤 | 29(96.67) | ||||||||||||||||||||||||||||
| 多形性腺瘤 | 10(33.33) | ||||||||||||||||||||||||||||
| 副神经节瘤 | 2(6.67) | ||||||||||||||||||||||||||||
| 神经鞘瘤 | 13(43.33) | ||||||||||||||||||||||||||||
| 血管瘤 | 3(10.00) | ||||||||||||||||||||||||||||
| 脂肪瘤 | 1(3.33) | ||||||||||||||||||||||||||||
| 恶性肿瘤 | 1(3.33) | ||||||||||||||||||||||||||||
| 恶性混合瘤 | 1(3.33) | ||||||||||||||||||||||||||||
| 合计 | 30(100) | ||||||||||||||||||||||||||||
结果（表 3）显示：术后9例患者出现并发症（术前均无该阳性症状及体征），面瘫2例，根据House-Brackmann面神经评级系统，1例评级为2级，1例为5级。
| N＝11, n (%) | |||||||||||||||||||||||||||||
| 并发症 | 例数 | ||||||||||||||||||||||||||||
| 声带麻痹 | 4(36.36) | ||||||||||||||||||||||||||||
| 面瘫 | 2(18.18) | ||||||||||||||||||||||||||||
| Horner综合征 | 3(27.27) | ||||||||||||||||||||||||||||
| 伸舌偏斜 | 1(9.09) | ||||||||||||||||||||||||||||
| 抬肩困难 | 1(9.09) | ||||||||||||||||||||||||||||
| 合计 | 11(100) | ||||||||||||||||||||||||||||
患者术后随访时间为7个月~9年；术后患者随访率为86.67%（26/30）；良性肿瘤的随访率为86.21%，失访4例。恶性肿瘤随访率为100%。恶性混合瘤术后补充放疗1例。随访患者均未见复发。1例伸舌偏斜患者4个月内完全缓解；1例抬肩困难患者也于半年内完全缓解；3例Horner综合征患者均于2周内好转，4个月内完全恢复。4例声带麻痹患者患侧声带活动虽无明显改善，但声音嘶哑症状均于1年内明显好转；面瘫患者2例，1例术后静态观面部对称，龇牙时向患侧轻度偏斜，轻微用力眼睑即可完全闭合，House-Brackmann评级为2级，术后予以营养神经药物治疗，2个月后完全改善，House-Brackmann评级为1级。1例术后静态观口角向患侧偏斜，面部不对称，鼓腮时患侧口角闭合不全，House-Brackmann评级5级，术后也持续营养神经治疗，18个月后恢复正常，House-Brackmann评级为1级。
3 讨论PPS肿瘤较为罕见，其病理类型多样。van Hees等[4]报道了99例PPS肿瘤，良性占81.8%，其中副神经节瘤（30%），多形性腺瘤（31.3%）。恶性肿瘤中以腺样囊性癌（4%）和恶性混合瘤（3%）多见。Ijichi等[7]报道了29例PPS肿瘤，仅2例为恶性，27例良性肿瘤中16例为神经源性肿瘤，11例为涎腺源性肿瘤。殷继风等[8]报道了38例PPS肿瘤，31例为良性，其中17例为神经鞘瘤，9例为多形性腺瘤。本研究共30例PPS肿瘤，良性29例（96.67%），以神经鞘瘤（43.33%）和多形性腺瘤（33.33%）多见，与Ijichi等[7]、殷继风等[8]研究一致。本研究中副神经节瘤仅2例，与Van Hees研究[4]存在差异，可能与样本量较少有关。
PPS肿瘤增大到3 cm以上或肿瘤压迫到血管神经时[9]，才出现相应的症状体征。Kuet等[10]报道了1 252例PPS肿瘤，最常见的表现是口内肿块（52%），其次是颈部肿块（48%）。Hong等[11]报道的112例PPS肿瘤中有64例（57.1%）表现为颈部肿块，16例表现为咽部肿块（14.3%）。Sun等[12]报道了91例PPS肿瘤，颈部肿块45例（49.5%），咽部肿块9例（9.9%），局部疼痛13例（14.3%）。本研究显示PPS肿瘤发病时多无明显症状，多因发现颈部肿块就诊，与Hong等[11]、Sun等[12]报道一致。但本研究中咽部肿块患者仅7例，与Kuet等[10]研究存在差异，可能与本研究样本量较少有关。
CT和MRI是诊断PPS肿瘤的重要辅助检查手段，甚至可根据不同的影像学表现推测肿瘤的病理类型[13]。神经鞘瘤、副神经节瘤多发生在茎突后间隙，多形性腺瘤主要位于茎突前间隙。Saito等[14]研究显示，迷走神经鞘瘤一般位于颈内动静脉之间，推挤颈内动静脉，使二者间距增宽；而颈交感神经鞘瘤通常将颈内动静脉推向同一侧。颈动脉体瘤作为副神经节瘤的一种，常位于颈动脉分叉处，导致颈内动脉和颈外动脉分离。本研究2例副神经节瘤位于颈总动脉分叉处，包绕颈内外动脉，并将颈内外动脉分开，其内可见典型的血管流空影，病理均证实为颈动脉体瘤。因此，CT/MRI不仅可以显示肿瘤的位置、大小，还可以根据肿瘤的位置、边界以及周围血管受肿瘤的影响，大致判断肿瘤的来源甚至预测肿瘤的性质，为术中操作时避免不必要的神经、血管损伤，减少术后并发症提供重要依据。
PPS肿瘤主要通过手术治疗。本研究涉及3种手术入路：经颈侧入路、经口入路、经腮腺入路。经颈入路是目前PPS肿瘤的最常用、最基本术式[15]，可以充分暴露手术区域，避免损伤颈部血管和重要神经，并且咽腔感染的机会少，术后即可进食。因口腔宽度的限制，经口入路术野较小，肿瘤暴露欠佳，损伤风险较大，因此，多适用于肿瘤较小、位置靠内者[16]。经腮腺入路适用于与腮腺深叶关系密切的肿瘤，此术式切口长，视野开阔，暴露充分，但有面神经损伤的风险。
PPS肿瘤术后并发症主要与血管、神经的损伤有关。本研究中2例患者术后出现面瘫，术后病理均为多形性腺瘤。术前CT和MRI显示，2例肿瘤均位于茎突前间隙，与腮腺深叶界限不清，均选择经腮腺入路切除。术后予以营养神经药物治疗，House-Brackmann评级均降为1级。术后面瘫的发生可能因术中解剖面神经时神经受牵拉、热传导等因素的影响所致，神经未离断者术后大多可完全恢复。3例患者出现Horner综合征，回顾术前CT/MRI表现，见肿瘤均位于茎突后间隙，颈内动静脉、颈外动脉受压，被推向一侧，颈内动静脉未见明显分离，考虑交感神经来源神经鞘瘤，也解释了术后出现Horner综合征的原因。术后声带麻痹患者4例，3例位于茎突后间隙，其中2例肿瘤颈鞘内生长，颈内动静脉明显分离，迷走神经来源可能性大，与术后出现声音嘶哑也相对应。1例肿瘤包绕颈鞘生长。另一例声带麻痹患者虽来源于茎突前间隙涎腺组织，但肿瘤较大，向茎突后间隙内生长，颈鞘明显受压向后移位。另有伸舌偏斜、抬肩困难等并发症，考虑术中舌下神经、副神经损伤可能。
近年来，内镜技术应用广泛，可为手术提供清晰、全方位的视野。Liu等[17]对32例PPS肿瘤患者行经口入路和内镜辅助经口肿瘤切除，术后均无复发。且内镜辅助下经口入路方式具有美容、微创，患者术后恢复更快等优点[18]。对于年轻医生来说应从解剖、临床表现、影像学表现等多个方面提高对PPS肿瘤的认识，提升业务水平，尽力降低并发症的发生，减少肿瘤复发。
利益冲突： 所有作者声明不存在利益冲突。
| [1] |
KUMAR V, KATZ J, ACOSTA N, et al. Parapharyngeal and retropharyngeal spaces: normal anatomy and case discussion[J]. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol, 2019, 128(4): e170.
|
| [2] |
LIM J Y, PARK Y M, KANG M S, et al. Comparison of surgical outcomes of robotic and conventional approaches in patients with pre- and poststyloid parapharyngeal space tumors[J]. Ann Surg Oncol, 2020, 27(11): 4535-4543.
[DOI]
|
| [3] |
RIFFAT F, DWIVEDI R C, PALME C, et al. A systematic review of 1143 parapharyngeal space tumors reported over 20 years[J]. Oral Oncol, 2014, 50(5): 421-430.
[DOI]
|
| [4] |
VAN HEES T, VAN WEERT S, WITTE B, et al. Tumors of the parapharyngeal space: the VU University Medical Center experience over a 20-year period[J]. Eur Arch Otorhinolaryngol, 2018, 275(4): 967-972.
[DOI]
|
| [5] |
LÓPEZ F, SUÁREZ C, VANDER POORTEN V, et al. Contemporary management of primary parapharyngeal space tumors[J]. Head Neck, 2019, 41(2): 522-535.
[DOI]
|
| [6] |
FARRAG T Y, LIN F R, KOCH W M, et al. The role of pre-operative CT-guided FNAB for parapharyngeal space tumors[J]. Otolaryngol Head Neck Surg, 2007, 136(3): 411-414.
[DOI]
|
| [7] |
IJICHI K, MURAKAMI S. Surgical treatment of parapharyngeal space tumors: a report of 29 cases[J]. Oncol Lett, 2017, 14(3): 3249-3254.
[DOI]
|
| [8] |
殷继风, 陈浩, 李万举, 等. 咽旁间隙肿瘤38例临床分析[J]. 中国中西医结合耳鼻咽喉科杂志, 2020, 28(6): 436-440. YIN J F, CHEN H, LI W J, et al. Clinical analysis of 38 cases of parapharyngeal space tumors[J]. Chin J Otorhinolaryngol Integr Med, 2020, 28(6): 436-440. [DOI] |
| [9] |
DUBNER S, SPIRO R H. Median mandibulotomy: a critical assessment[J]. Head Neck, 1991, 13(5): 389-393.
[DOI]
|
| [10] |
KUET M L, KASBEKAR A V, MASTERSON L, et al. Management of tumors arising from the parapharyngeal space: a systematic review of 1, 293 cases reported over 25 years[J]. Laryngoscope, 2015, 125(6): 1372-1381.
[DOI]
|
| [11] |
HONG Y M, HU J J, LIANG Z Y. Analysis of clinical diagnosis and treatment of 112 cases of parapharyngeal space tumors[J]. J Clin Otorhinolaryngol Head Neck Surg, 2015, 29(11): 994-997.
|
| [12] |
SUN F L, JIN T, LI W M, et al. Clinical analysis of 91 cases of primary parapharyngeal space tumors[J]. Zhonghua Er Bi Yan Hou Tou Jing Wai Ke Za Zhi, 2014, 49(4): 305-310.
|
| [13] |
马小义, 史大鹏, 王东. CT、MRI影像学在颅底咽旁间隙肿瘤早期诊断及鉴别中的应用研究[J]. 中国CT和MRI杂志, 2018, 16(8): 31-33. MA X Y, SHI D P, WANG D. Application of CT and MRI in early diagnosis and differentiation of tumor adjacent to the skull space[J]. Chin J CT MRI, 2018, 16(8): 31-33. [CNKI] |
| [14] |
SAITO D M, GLASTONBURY C M, EL-SAYED I H, et al. Parapharyngeal space schwannomas: preoperative imaging determination of the nerve of origin[J]. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 2007, 133(7): 662-667.
[DOI]
|
| [15] |
龚霄阳, 李旺, 陈曦. 原发性咽旁间隙肿瘤67例回顾性分析[J]. 山东大学耳鼻喉眼学报, 2022, 36(4): 60-65. GONG X Y, LI W, CHEN X. Retrospective analysis of 67 cases of primary parapharyngeal space tumors[J]. J Otolaryngol Ophthalmol Shandong Univ, 2022, 36(4): 60-65. [CNKI] |
| [16] |
ISERI M, OZTURK M, KARA A, et al. Endoscope-assisted transoral approach to parapharyngeal space tumors[J]. Head Neck, 2015, 37(2): 243-248.
[DOI]
|
| [17] |
LIU Y, YU H J, ZHEN H T. Transoral and endoscope-assisted transoral approaches to resecting benign tumours of the parapharyngeal space located in the medial portion of the carotid sheaths and extending toward the skull base: our experience[J]. J Laryngol Otol, 2018, 132(8): 748-752.
[DOI]
|
| [18] |
何龙, 谢景华, 高雄辉. 内镜辅助下经口径路咽旁间隙肿瘤切除术临床分析[J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2020, 34(9): 824-827. HE L, XIE J H, GAO X H. Clinical analysis of endoscopic-assisted resection of parapharyngeal space tumor through caliber approach[J]. J Clin Otorhinolaryngol Head Neck Surg, 2020, 34(9): 824-827. [CNKI] |
