2. 复旦大学附属中山医院放射科, 上海市影像医学研究所, 上海 200032;
3. 复旦大学附属中山医院肿瘤防治中心, 上海 200032;
4. 复旦大学附属中山医院厦门医院病理科, 厦门 361015
2. Department of Radiology, Zhongshan Hospital, Fudan University; Shanghai Institute of Medical Imaging, Shanghai 200032, China;
3. Department of Cancer Center, Zhongshan Hospital, Fudan University, Shanghai 200032, China;
4. Department of Pathology, Zhongshan Hospital (Xiamen Branch), Fudan University, Xiamen 361015, Fujian, China
肾血管瘤是一种罕见的肾脏间叶源性良性肿瘤,发病率无性别差异。患者多无症状,较大肿瘤累及邻近组织脏器时可有腰痛、腰酸和血尿等症状[1]。泌尿生殖器血管瘤相关文献很少,自1867年Virchow首次报道以来,目前共报道了肾血管瘤200余例,国内仅有个案报道。
肾血管瘤预后好,无复发转移风险[2]。对于无临床症状的小肾血管瘤,通常采取随访观察,而术前影像检查易误诊为恶性肿瘤,进而行外科手术,增加了不必要的手术及术后并发症发生风险。因此,深入了解肾血管瘤的影像表现具有重要的临床意义。
本研究总结了10例经手术病理证实的肾血管瘤患者的CT和MRI表现特征,并结合既往文献对肾血管瘤影像学表现进行评估,旨在提高肾血管瘤术前影像学诊断的准确性。
1 资料与方法 1.1 研究对象回顾性分析2009年1月至2020年12月经手术病理证实的肾血管瘤病例10例。所有患者术前均签署知情同意书。纳入标准:(1)经手术病理证实及临床资料完善的肾血管瘤患者;(2)术前1个月内行CT或MRI平扫和多期增强扫描。排除标准:(1)CT或MRI图像质量不能满足临床诊断需求;(2)CT或MRI扫描方案不完整(如仅有CT血管成像扫描)。研究符合《赫尔辛基宣言》的原则。本研究经伦理委员会批准(B2020-214R)。
1.2 检查方法和扫描参数 1.2.1 CT检查所有患者均采用GE Light Speed 64排螺旋CT机扫描,扫描参数:管电压120 kV,管电流250 mAs,层厚5 mm,层间距5 mm,螺距为1。所有患者先行CT平扫,然后采用双筒高压注射器经肘前静脉以5 mL/s注射碘普罗胺注射液370 mgI/mL (1.5 mL/kg)及生理盐水40 mL;开始注射对比剂后30~35 s、85~90 s分别行肾脏皮髓质期和实质期扫描。
1.2.2 MR检查采用Siemens Aera 1.5T MR扫描仪行MR平扫及动态增强扫描,检查前训练患者呼吸及合理屏气,采用18通道相控阵体部线圈。扫描序列:(1)梯度回波T1WI正反相位序列;(2)快速自旋回波T2WI序列;(3)DWI序列采用平面回波成像,b值分别为0、50、500 s/mm2;(4)3D屏气容积内插法脂肪抑制T1WI平扫和增强三期扫描,经肘静脉以2 mL/s注射钆喷酸葡胺注射液(Gd-DTPA)0.1 mmol/kg,总量25~30 mL,分别于对比剂注射后30~35 s、80~90 s行皮髓质期和肾实质期扫描。
1.3 影像学分析 1.3.1 定性分析由2名不知病理结果和临床相关资料的影像医师共同分析图像,意见不统一时经协商达成一致,评估肾肿瘤位置(皮质、髓质或肾窦),肿瘤最大径,形状(圆形、椭圆形或不规则形),性质(是否存在囊变、出血/血栓、坏死、钙化),边界清晰与否,有无包膜,有无瘤内瘢痕、劈裂征或强化反转,T2WI、DWI、ADC图像信号特征(高信号、等信号或低信号),强化特征及延迟期病灶强化是否均匀。
1.3.2 定量分析在PACS工作站测量数据:(1)常规平扫及增强后皮髓质期及肾实质期病灶、肾皮质、腹主动脉的信号值(signal intensity,SI)或CT值;(2)病灶及肾皮质的ADC值。感兴趣区(region of interest,ROI)选取病灶实质部分,避开囊变、坏死、出血区域,对于均质肿瘤,ROI包围整个病灶;肾皮质的ROI位于肿瘤未类累及的同侧肾实质内;腹主动脉ROI选取与肿瘤近同水平的腹主动脉进行勾画。每个部位测量3次后取平均值,并比较病灶、肾皮质和腹主动脉的多期增强强化百分比(SI%)=(SI增强后-SI平扫)/SI平扫×100%。
1.4 病理分析肾血管瘤病理学上分为3种类型,包括海绵状血管瘤、吻合状血管瘤和毛细血管瘤[3]。组织学上肾血管瘤为由排列不规则的血管内皮细胞组成的扩张血管球组织,管腔粗细不均,腔内充满红细胞和小血栓,管壁由纤维母细胞和血管母细胞组成。免疫组化显示强烈而弥漫的CD31和(或)CD34染色,细胞核无有丝分裂活动征象,没有或仅有轻度的细胞非典型性增殖,Ki-67指数低[4]。
病理科医师根据血管瘤病理特征对肿瘤进行分型。(1)海绵状血管瘤:由排列紧密的粗大厚壁血管组成,中央为海绵状区域,纤维结缔组织相对较少;(2)吻合状血管瘤:紧密的毛细血管及钉突状内皮细胞呈吻合状增生,间质可水肿、胶原变性;(3)毛细血管瘤:多由细小血管和广泛的结缔组织组成,可见内皮细胞呈钉突样,病变通常很小,直径多小于1 cm[4-5]。
1.5 统计学处理采用SPSS 22.0进行统计学分析,肿瘤肾皮质和腹主动脉多期增强CT值、信号值及强化率的比较采用Kruskal-Wallis检验,若差异有统计学意义(P<0.05),再分别两两进行非参数Wilcoxon秩和检验,检验水准(α)均为0.05。
2 结果 2.1 临床特征10例肾血管瘤患者均为肾脏单发病灶,男女性各5例,中位年龄为55(50,65)岁。5例经体检发现,余5例因腰酸(2例)、腰痛(1例)、血尿(1例)、腰痛伴血尿(1例)被发现。所有患者术前影像检查均误诊为恶性肿瘤;5例行肾脏部分切除术,4例行肾脏根治性切除术,1例行半侧尿路全切术。7例患者术后进行定期影像随访,中位随访10(4,32)个月,均未发现局部复发或远处转移。
2.2 影像定性特征分析10例患者中,术前3例行CT扫描,5例行MRI扫描,2例同时行CT和MRI扫描。结果(表 1)显示:6例患者病灶位于肾髓质、3例位于肾窦、1例位于肾实质;肿瘤中位最大径2.4(1.8, 3.5)cm;8例为椭圆形、2例呈不规则形;所有病灶均以实性为主,其中7例表现为均匀实性、1例伴囊变、1例伴瘤内出血、1例伴血栓;8例边界清楚,2例边界不清。3例在T2WI序列上可见低信号包膜;所有患者均未见瘤内瘢痕、劈裂征或强化反转等影像学特征。4例患者肿瘤在T2WI上呈明显高信号,2例呈高信号,1例呈低信号;6例患者肿瘤在DWI上呈高信号,1例呈低信号;2例患者肿瘤在ADC图上呈高信号,3例呈等信号,2例呈低信号。CT或MRI动态增强扫描后,8例表现为皮髓质期瘤周明显结节、斑片状强化,后逐渐向中心填充(图 1、图 2),1例不均匀明显强化,1例不强化(图 3);1例实质期呈均匀高密度、2例实质期呈均匀高信号。另2例患者同时发现肝脏血管瘤。
病例 | 性别 | 年龄/岁 | 病灶位置 | 最大径/cm | 形状 | 囊变/出血/坏死/血栓/钙化 | T2WI | DWI | ADC | 增强特征 |
1 | 男 | 63 | 右髓质 | 6.4 | 不规则 | 出血 | 高 | 高 | 高 | 不均匀明显强化 |
2 | 男 | 50 | 左肾窦 | 2.2 | 椭圆形 | 血栓 | 低 | 低 | 低 | 无强化 |
3 | 女 | 67 | 左髓质 | 2.1 | 椭圆形 | 无 | 明显高 | 高 | 低 | 渐进性强化 |
4 | 男 | 50 | 左髓质 | 1.7 | 椭圆形 | 无 | 高 | 高 | 高 | 渐进性强化 |
5 | 女 | 50 | 右肾窦 | 2.6 | 椭圆形 | 无 | 明显高 | 高 | 等 | 渐进性强化 |
6 | 女 | 65 | 左髓质 | 1.8 | 椭圆形 | 无 | — | — | — | 渐进性强化 |
7 | 男 | 49 | 右髓质 | 3.1 | 椭圆形 | 无 | — | — | — | 渐进性强化 |
8 | 女 | 56 | 左髓质 | 1.4 | 椭圆形 | 无 | — | — | — | 渐进性强化 |
9 | 女 | 54 | 左实质 | 3.7 | 椭圆形 | 囊变 | 明显高 | 高 | 等 | 渐进性强化 |
10 | 男 | 65 | 右肾窦 | 3.4 | 不规则 | 无 | 明显高 | 高 | 等 | 渐进性强化 |
结果(表 2)显示:CT平扫中,肿瘤、肾皮质和腹主动脉CT值差异无统计学意义。CT增强扫描皮髓质期肾血管瘤的CT值低于腹主动脉(P<0.05),而与肾皮质CT值差异无统计学意义;肾实质期,肿瘤、肾皮质和腹主动脉CT值差异无统计学意义。肿瘤、肾皮质及腹主动脉的皮髓质期强化率差异无统计学意义;肾实质期肿瘤强化率高于腹主动脉(P<0.05),与肾皮质差异无统计学意义。
参数 | 肿瘤 | 肾皮质 | 腹主动脉 | P值 |
平扫CT值/HU | 26.1(22.0, 34.6) | 33.5(23.0, 35.8) | 38.5(32.3, 46.9) | 0.059 |
皮髓质期 | 108.4(68.1, 151.0) | 130.1(99.3, 163.6) | 232.2(185.5, 276.5)* | 0.014 |
肾实质期 | 134.8(95.2, 159.6) | 143.0(95.8, 171.0) | 131.8(102.5, 157.7) | 0.925 |
强化率/% | ||||
皮髓质期 | 263.2(140.4, 523.4) | 329.6(245.0, 454.4) | 460.6(425.5, 577.8) | 0.185 |
肾实质期 | 316.6(295.5, 471.5) | 343.4(235.3, 462.9) | 250.1(216.6, 276.2)* | 0.042 |
*P<0.05与肿瘤相比。 |
结果(表 3)显示:T1WI平扫肾血管瘤、肾皮质、腹主动脉信号差异无统计学意义;MRI增强扫描皮髓质期及实质期,肾血管瘤、肾皮质、腹主动脉信号差异无统计学意义。皮髓质期及肾实质期肾血管瘤强化率均稍高于肾皮质和腹主动脉,但差异无统计学意义。
参数 | 肿瘤 | 肾皮质 | 腹主动脉 | P值 |
平扫信号值/ms | 147.4(88.2, 157.7) | 164.2(144.8, 221.8) | 141.4(115.2, 217) | 0.429 |
皮髓质期 | 584.8(416.6, 921.2) | 539.4(428.2, 811.6) | 733.0(462.0, 875.9) | 0.746 |
肾实质期 | 514.6(395.6, 833.5) | 611.2(419.0, 626.2) | 623.0(403.0, 748.0) | 0.996 |
强化率/% | ||||
皮髓质期 | 388.9(253.6, 544.9) | 225.8(191.9, 354.9) | 392.3(323.6, 452.8) | 0.190 |
肾实质期 | 377.9(211.1, 479.1) | 212.2(186.3, 290.2) | 340.6(271.2, 367.5) | 0.195 |
肾血管瘤和肾皮质ADC值中位数分别为2.33(1.68, 2.55)×10-3 mm2/s、2.14(1.87, 2.51)×10-3 mm2/s,差异无统计学意义(P=0.866)。
2.4 病理学特征10例病灶中有7例吻合状血管瘤(图 4)、2例海绵状血管瘤、1例毛细血管瘤。6例患者肿瘤样本进行免疫组化,均未见明显核分裂相或核异型。
3 讨论肾血管瘤属罕见肾脏血管源性良性肿瘤,本研究中7例接受术后随访的患者随访期均未发生局部复发或远处转移。肾血管瘤的发病率不详,肾脏血管源性肿瘤(包括肾动静脉畸形、肾血管肉瘤等)报道较多,而单独肾血管瘤的研究较少。Tung等[6]的研究表明,海绵状血管瘤病理穿刺活检存在出血风险。而关于肾血管瘤的影像学报道更少。由于临床对肾血管瘤影像特征认识不足,常将其误诊为肾脏恶性肿瘤,并进行手术治疗。因此,综合分析肾血管瘤的CT和MRI特征,提高术前诊断的准确性,具有重要临床意义。
本研究中男女各5例,中位发病年龄为55岁,肿瘤中位最大径为2.4(1.8, 3.5) cm,与其他文献[1, 7]报道相符。Sternberg等[1]报道了15例肾血管瘤,其中仅5例有影像检查资料,5例经手术病理证实,平均发病年龄为53.3岁,11例为男性,肿瘤平均最大径约3.0 cm。Brown等[7]报道了25例原发性肾血管肿瘤及肿瘤样病变,包括8例血管肉瘤、3例动静脉畸形和14例肾血管瘤患者;肾血管瘤患者中有9例为男性(64%),肿瘤平均最大径约2.0 cm。
肾血管瘤T2WI表现为明显高信号,类似肝脏血管瘤的“亮灯征”[8],提示瘤内血管血流缓慢,有助于与其他肾脏常见恶性肿瘤进行鉴别。肾透明细胞癌T2WI也以高信号为主,但信号通常不均匀,而乳头状肾癌和嫌色细胞癌T2WI多为低信号[9]。尽管病理学认为肾血管瘤无包膜,但是本研究中7例行MRI扫描的患者中有3例T2WI可见瘤周环形线状低信号包膜影,可能由肿瘤缓慢生长逐渐压迫周围肾实质所致,需要进一步大样本病理研究证实。肾血管瘤DWI表现为高信号,而ADC图以等高信号为主,提示肿瘤内水分子活动不受限。DWI高信号可能与T2WI穿透效应有关;较大病灶ADC局部低信号可能为瘤内出血所致。肾脏恶性肿瘤通常DWI为高信号、ADC低信号呈弥散受限表现[10]。
本研究中,8例肾血管瘤病灶的强化特征类似典型的肝血管瘤,表现为皮髓质期周边结节状强化,肾实质期逐渐向中心填充,较小病灶延迟期可完全填充(表现为均匀高信号),与多篇病例报道[11-14]相符。本研究中,1例肾血管瘤增强扫描无强化,T2WI呈低信号,病理结果提示瘤内血栓形成。刘之俊等[15]报道1例发生在肾盂的血管瘤,增强扫描示轻微强化伴延迟,术后病理提示瘤内陈旧性积血,与本例相符。较大血管瘤可发生囊变、出血,呈不均质明显强化,影像学表现类似恶性肿瘤[11, 16];另有文献[17]报道,较大的吻合状血管瘤中可存在由胶原纤维和非内皮细胞沉积形成的血窦,表现为不均质肿块。这可能是本研究中部分病例实质期强化不均的原因。但很难与发生囊变或坏死的肾透明细胞癌进行鉴别,延长扫描时间可能有助于鉴别。随着增强扫描时间延长,肾血管瘤渐进性强化,而肾透明细胞癌的强化程度逐渐降低。
本研究显示,MRI动态增强扫描皮髓质期肾血管瘤与腹主动脉信号值差异无统计学意义,而CT动态增强扫描中肿瘤皮髓质期强化程度低于腹主动脉,实质期强化率高于腹主动脉,这可能与CT和MRI对比剂的成像原理不同有关[18-19]。血管瘤内含有丰富的血管网,随着对比剂不断注入,其在血管瘤内不断聚集,而在腹主动脉内逐渐排空。因此,血管瘤在CT增强扫描皮髓质期的强化程度略低于腹主动脉,而实质期的强化率高于腹主动脉。
肾血管瘤病理类型多为吻合状血管瘤[4, 20-21]。本研究10例中有7例吻合状血管瘤。另外,O’Neill等[16]在32例吻合状血管瘤患者中发现,吻合状血管瘤最常发生的实质脏器为肾脏(22%)。由此初步推断,肾血管瘤最常见的类型为吻合状血管瘤。有研究[4, 22]表明,血管瘤多发生于肾病终末期患者。而本研究中10例患者均无肾功能障碍。因此,肾血管瘤与肾功能的相关性有待证实。
本研究的不足之处为样本量小,存在抽样及统计学误差,仍需积累更多的病例以提高对本病的认识。但对于罕见的肾血管瘤,本研究仍是报道的样本量最大且经病理证实的肾血管瘤的影像研究。
综上所述,本研究显示,肾血管瘤好发于肾髓质及肾窦部,多为吻合状血管瘤;T2WI呈明显高信号,MRI弥散序列不受限,具有与肝血管瘤类似的动态增强扫描特征,即皮髓质期病灶周边明显结节样强化,并逐渐向中心填充,强化程度与腹主动脉及肾皮质相似。若肿瘤内出现囊变、出血或血栓,易与肾恶性肿瘤混淆,明确诊断仍需要手术病理证实。
利益冲突:所有作者声明不存在利益冲突。
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