2. 复旦大学附属中山医院肿瘤内科, 上海 200032;
3. 复旦大学附属中山医院放射科, 上海 200032;
4. 复旦大学附属中山医院超声科, 上海 200032
2. Department of Medical Oncology, Zhongshan Hospital, Fudan University, Shanghai 200032, China;
3. Department of Radiology, Zhongshan Hospital, Fudan University, Shanghai 200032, China;
4. Department of Ultrasound, Zhongshan Hospital, Fudan University, Shanghai 200032, China
原发性心脏肿瘤较为罕见,发病率为0.001%~0.03%,大部分为良性肿瘤如黏液瘤,原发性心脏恶性肿瘤约占25%,其中最常见的为肉瘤[1]。原发性心脏肉瘤症状无特异性,漏诊率、误诊率较高,难以在术前做出准确诊断。目前,关于CT、超声心动图对原发性心脏肉瘤的诊断价值的研究较少。因此,本研究回顾性分析复旦大学附属中山医院及厦门医院2010年至2020年经手术和术后病理确诊的19例原发性心脏肉瘤的CT、超声心动图影像资料,并结合相关文献,探讨其影像学特征,以期提高临床对该病的诊治能力。
1 资料与方法 1.1 一般资料收集2010年1月至2020年1月复旦大学附属中山医院及厦门医院的19例原发性心脏肉瘤患者,其中原发性心脏血管肉瘤14例、原发性心脏滑膜肉瘤4例、原发性心脏未分化肉瘤1例。19例患者中,男性10例,女性9例,年龄33~68岁,中位年龄48岁。纳入标准:(1)经外科手术后病理明确为原发性心脏肉瘤者;(2)术前有胸部增强CT和超声心动图检查影像者。排除标准:(1)右位心;(2)合并其他恶性肿瘤者。本研究经复旦大学附属中山医院伦理委员会批准(B2020-338),所有患者均知情且签署知情同意书。
1.2 CT扫描检查全部病例均行增强CT检查,采用GE Lightspeed 64排CT机及西门子64排、128排CT(Sensation)进行螺旋CT容积扫描,管电压120 kV,管电流300 mA,螺距0.6~1.4,矩阵512 mm×512 mm,视野500 mm,层厚与层距均为1 mm。造影剂选用碘海醇注射液(30 mgI/mL),剂量为1~1.5 mL/kg,注射流率3 mL/s,动脉期、静脉期及延迟期扫描时间分别为注入对比剂后25 s、55 s及90 s。
1.3 超声心动图检查采用飞利浦iE 33及GE Vivid E9型超声心动图仪,探头频率2~5 MHz,常规各切面进行探查。采用二维超声(two dimensional echocardiography,2DE)观察各心腔结构改变、瓣膜形态;采用2DE导引下的M型超声测量心腔和大血管内径大小;采用频谱及彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging,CDFI)显示各心腔血流动力学改变。
2 结果 2.1 人口学特征分析结果(表 1)显示:共纳入19例原发性心脏肉瘤患者,其中血管肉瘤14例,滑膜肉瘤4例,未分化肉瘤1例。19例患者中,男性10例,女性9例,年龄33~68岁,中位年龄48岁。
指标 | 血管肉瘤(n=14) | 滑膜肉瘤(n=4) | 未分化肉瘤(n=1) | 合计 |
性别 | ||||
男/女 | 8/6 | 2/2 | 0/1 | 10/9 |
年龄/岁 | 44(33, 68) | 48(41, 65) | 68 | 48(33,68) |
14例血管肉瘤患者的CT及超声心动图均有心脏增大及少量至中量心包积液表现。10例发生在右心房游离壁,2例发生在右心室,2例发生在心包(图 1)。6例向腔内生长,8例向外生长并累及下腔静脉主干。CT上病灶均呈混杂高密度影,平均CT值为46 HU,增强扫描后所有病灶均呈轻度不均匀或絮状强化,部分可显示细蒂附着房间隔及粗大的肿瘤血管影。其中5例可观察到肺动脉段突出。超声心动图均表现为大小不等的稍低回声实质性团块,形态不规则,内部回声欠均匀;瘤体基底较宽,边缘尚光滑,形态固定,无活动度。
2.3 原发性心脏滑膜肉瘤的影像学表现原发性心脏滑膜肉瘤患者共4例,CT影像中肿块呈稍低密度影,密度欠均匀,其中2例可见右心房、室轻度受压;增强后肿块呈不均匀轻中度强化表现,且肿块与心房、室壁及心包分界欠清(图 2)。超声心动图提示团块样中低回声,边界较模糊,瘤体无活动度。
2.4 原发性心脏未分化肉瘤的影像学表现原发性心脏未分化肉瘤患者1例,CT可见右心房肿块呈中低密度影,密度欠均匀,形状不规则,增强后有轻度强化(图 3)。超声心动图提示团块样中等回声、形状不规则,位置固定,活动度较弱,舒张期随二尖瓣开放进入左心室,阻塞二尖瓣口;收缩期伴有轻微二尖瓣反流。
3 讨论心脏肿瘤中75%为良性肿瘤,恶性肿瘤约占25%[1-2],主要为血管肉瘤[3],其次为横纹肌肉瘤、间皮瘤、纤维肉瘤等。原发性心脏肉瘤临床较为罕见,多见于男性,症状不具有特异性,可表现为胸痛、气促等,易误诊误治,肿瘤影响心脏血流动力学时可引起不同程度心力衰竭,或以肿瘤脱落引起栓塞起病[1],常常通过手术或尸检确诊。
近年来,心血管成像方式的发展,包括经胸超声心动图、经食管超声心动图、心脏磁共振、心脏断层扫描、核素显像等,大大提高了对心脏肿块及其周围结构的认识。核素显像价格高昂,经食管超声心动图舒适度差且切面较少,心脏磁共振对心脏结构、心肌活动、软组织性质分辨更强[4],但临床上普及难度大,而胸部CT和经胸超声心动图作为常规的影像学检查项目,其诊断价值意义重大。因此,本研究着重分析原发性心脏肉瘤的胸部CT和经胸超声心动图特征。
CT成像视野较大,空间分辨力更高,可清晰显示纵隔、大血管、肿瘤位置等,还可以显示肿瘤与周围结构的关系。本研究收集19例原发性心脏肉瘤,分析其CT表现,结合文献[1, 5-9],总结其特征如下。(1)发病部位:原发性心脏肉瘤以血管肉瘤多见,且80%多发生在右心房,其次为左心房、右心室。本研究中13例患者心脏肉瘤发生在右心房壁,不同于其他原发性心脏肿瘤多位于心腔内或心室壁,具有一定的鉴别意义。(2)强化特征:以往研究[5, 9]发现肉瘤内含大量新生血管,并伴不同程度的出血、坏死、纤维变,甚至钙化,故肿瘤密度不均,CT平扫肿瘤呈低密度,与心脏良性肿瘤表现类似,但是增强扫描后可见粗大的肿瘤血管影,呈不均匀强化,延迟强化亦不显著,这可作为心脏肿瘤良恶性的鉴别要点之一。(3)生长方式:原发性心脏肉瘤沿心房壁浸润生长,可向心房腔内或腔外生长。本研究病例中血管肉瘤向腔外生长者8例,其瘤体累及下腔静脉;向腔内生长者6例,瘤体体积较大,其中3例同时侵犯心室壁;累及心包时可出现心包积液。而滑膜肉瘤和未分化肉瘤肿块与边界分界欠清。此点不同于心脏良性肿瘤,可资鉴别。
超声心动图可直接观察肿瘤部位、大小、形态、空间结构及其毗邻关系,又能观察瓣口的血流频谱,快速便捷且可长时间动态观察[10]。以心脏黏液瘤为代表的良性肿瘤具有多个共同的声像图特征:肿瘤常位于左心房,超声呈实性中低等回声团,边界清楚,呈分叶状或卵圆形,瘤体以蒂为支点随心脏的舒缩而规律运动,具有特异性,因此较易诊断[10-11]。而其他原发性心脏肿瘤组织类型一直是超声鉴别诊断的难点,但超声可依据不同类型肿瘤的好发部位加以鉴别。原发性心脏肉瘤以右心部位多见,恶性程度较高,多呈浸润方式生长,肿瘤边界不清,范围较广,常侵犯房室壁及瓣膜,因此观察其肿物大小、形态、生长部位、内部回声、活动度、与毗邻组织结构关系及心脏血流动力学有无改变等,有利于超声心动图的鉴别诊断。结合相关文献[8, 12-13], 本研究中超声心动图的特征总结如下。(1)心腔体积增大, 表面不平, 形态不规则,常合并心包积液;(2)肿瘤基底部较宽,与房室壁广泛接触,与心肌分界不清(侵肌),肿瘤侵润瓣膜,表现为瓣膜反流或关闭不全;(3)肿瘤内部一般为不均匀的中低回声;(4)瘤体活动度差,不随心脏收缩舒张而摇摆。
综上所述,原发性心脏肉瘤恶性程度高,疾病进展迅速,致命性强,早期症状无特异性,诊断困难,CT和超声心动图作为临床常规影像学检查项目,有助于提高心脏原发性肉瘤的早期发现率。因该病罕见,样本量有限,无法进行有效的统计分析及建立诊断模型,未来需纳入更多病例进行研究以进一步提高该病的诊治水平。
利益冲突:所有作者均声明不存在利益冲突
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