肾盂血管瘤是极少见的良性肿瘤。由于其缺乏特异性的临床症状及影像学表现，术前明确诊断较困难，临床上常将其误诊为肾盂癌等恶性肿瘤。本研究通过介绍1例经术后病理确诊的肾盂血管瘤病例，分析其B超、CT等影像学特征及临床表现，并结合相关文献复习，旨在进一步了解肾盂血管瘤，减少误诊。

1 病例资料 1.1 入院检查

患者男性，64岁，因“间歇无痛性肉眼血尿11个月，加重2 d”入院。患者全程性血尿，偶伴有条索状小血块，伴尿痛、尿频及左侧腰痛，此次因2 d前血尿明显加重来院治疗。体格检查结果示双肾区无隆起，皮肤无红肿，左肾区叩击痛(+)，右肾区叩击痛(-)，双侧输尿管走行区压痛(-)。尿常规结果示红细胞(††)，白细胞(+)。泌尿系B超示左肾窦内可见低回声区，2.1 cm×1.4 cm，边界清，未见明显血流信号。

1.2 诊治过程

腹部平扫CT(图 1)结果：(1)左侧肾盂-肾下盏见粗大软组织样密度影填充，CT值约30~45 HU，右侧肾盏、肾盂及双侧输尿管走行区未见明显异常密度影；(2)膀胱后壁软组织密度影，与前列腺分界不清；(3)腹膜后未见明显肿大淋巴结影，腹腔未见积液，扫描层面肝实质见大小不等的类圆形低密度影。腹部强化CT(图 2，图 3)结果：(1)左侧肾盂壁明显增厚，最厚处约10 mm，三期强化CT值为83/70/70 HU，左肾盂腔变小，右肾、双侧输尿管及膀胱未见异常强化，腹膜后未见肿大淋巴结；(2)扫描层面内，肝内见多发类圆形低密度影，未见强化。3次尿脱落细胞学检查中1次找到尿路上皮细胞。术前根据临床表现、影像学表现及尿脱落细胞学检查结果等资料，临床诊断为左肾盂癌。

患者一般状况良好，总肾功能及分肾功能正常。经科室讨论并与家属沟通后，在气管插管及全麻下行膀胱镜检+腹腔镜下左肾盂癌根治性切除术。术中膀胱镜检查发现前列腺中叶突入膀胱组织，表面有一质脆新生物，大小约0.8 cm×0.7 cm，双侧输尿管口未见喷血，膀胱其他部位未见异常，考虑膀胱癌，遂行经尿道膀胱肿瘤电切术。电切过程中见膀胱肿瘤为菜花样，侵及膀胱黏膜层(T₁M₀N₀)。输尿管镜检未见明显异常。术中切除左肾、左输尿管及部分膀胱。解剖左肾见肾盂内红褐色坏死组织，侵及肾实质，并伴局部陈旧性积血。

1.3 术后病理结果及预后

术后病理结果：左肾盂黏膜糜烂，大部分黏膜上皮脱落，炎性肉芽组织形成，由圆形或多角形的上皮样细胞呈“巢”状或“片”状排列，胞质丰富红染，核大而深染，可见特征性血管样结构，上皮样肿瘤细胞围绕血管呈“海绵”样排列，考虑海绵状血管瘤(图 4)；间质内见较多淋巴细胞、浆细胞及组织细胞浸润，肾间质瘀血，个别肾小球纤维化，输尿管见尿路上皮乳头状瘤。膀胱肿瘤为内翻性乳头状瘤，伴非浸润性低级别乳头状尿路上皮癌。免疫组化结果：CK20(-)，p53(野生型)，p40(+)，癌胚抗原(CEA，-)，Ki-67(20%)，前列腺特异抗原(PSA，-)，磷酸化组蛋白H3(PHH3，+)，CK(+)，CK7(部分+)，CD138(+)，p63(+)，上皮膜抗原(EMA，-)。

患者术后恢复良好，无手术相关并发症。术后1个月、3个月肾功能正常，至2019年4月撰写本文时未见膀胱肿瘤复发。

2 讨论

血管瘤在肝脏的发生率最高，在泌尿系统较少见，常见类型为毛细血管型、海绵型和混合型血管瘤^[1]。肾血管瘤最常见的发病人群为中青年，瘤体较小，常为单侧且单发，双侧仅占12%，往往伴有其他部位，如脑、骨、肝脏或大肠等处血管瘤，与种族、性别无关^[2]。多数位于肾髓质，肾盏、肾盂最常受累，极少见于肾皮质、肾被膜^[3]。增强CT影像学实质期均有不同程度强化，髓质期强化形式报道不一，可表现为持续强化或强化程度下降^[3]。本病例为海绵型肾盂血管瘤，呈“快进慢出”，其表现形式的病理基础主要是肿瘤细胞排列紧密、血管含量丰富、包膜完整以及缺乏引流静脉。

肾盂血管瘤较小时一般无任何临床症状，当瘤体较大时可引起肉眼血尿，一般表现为全程性肉眼血尿，可为持续性或间歇性，间隔时间无一定规律^[4]。当血块堵塞输尿管时可引起患侧肾绞痛^[5]，本例患者入院时即伴有反复肉眼血尿及左腰部疼痛。本例患者膀胱肿瘤为单发，瘤体小且为非浸润性、低级别，影像学表现不明显，尿脱落细胞学检查时发现肿瘤细胞，因此考虑尿脱落肿瘤细胞来源于肾盂肿瘤转移，故误诊为肾盂癌，遂行肾盂癌根治性切除术。

肾盂血管瘤最有效的治疗方法为手术切除，可根据血管瘤的部位、范围、大小决定切除范围，对瘤体较小且局限的肾血管瘤可选择介入栓塞术。肾盂血管瘤活检的作用尚不清楚，主要取决于临床表现。Schlomer^[6]采用输尿管镜射频消融治疗1例集合系统的肾脏血管瘤，认为对肾镜检查怀疑为血管瘤者直接消融治疗是合理的。国内外亦有报道动脉栓塞、血管瘤切除以及肾切除治疗肾血管瘤案例^[7-8]。本例因误诊为肾盂癌，采取了肾盂癌根治性切除术。若能术前确诊，采取肿瘤切除或部分切除术，可更大限度地保留正常肾单位。

综上所述，目前对肾盂血管瘤无高准确率的诊断方法，对非典型肾占位性病变应进行多项检查，如B超、CT、CT尿路成像(CTU)、磁共振尿路造影(MRU)、静脉肾盂造影、尿脱落细胞学检查等，必要时可行输尿管镜检查。综合诊断才能尽可能减少误诊，最大限度地提高患者术后的生活质量。