肠系膜上动脉压迫综合征(superior mesenteric artery syndrome, SMAS)，又称十二指肠瘀滞症，是肠系膜上动脉(superior mesenteric artery, SMA)与腹主动脉(abdomial aorta, AO)间夹角变小，压迫十二指肠水平段引起的临床综合征。其在临床上比较少见，容易被误诊、误治。为提高临床对SMAS的认识，现将本院近期诊治的2例病例报告如下。

1 病例资料 1.1 患者1

患者男性，37岁，因“体质量减轻8年，进食后腹胀1年”入院。患者近8年来体质量减轻15 kg左右, 近1年来进食后出现明显腹胀，伴有嗳气、上腹隐痛(钝痛)，进食2 h后腹痛逐渐缓解，无腹泻，偶有恶心呕吐，呕吐后症状缓解。2018年10月外院就诊时腹部超声结果：肝右叶稍高回声，前列腺囊肿；胃镜结果：食管胃黏膜异位，慢性非萎缩性胃炎伴胆汁反流。予以质子泵抑制剂、促胃肠动力药物治疗未见好转。2019年2月21日来我院就诊。近1年来因“腹胀”曾服用中药(具体不详)，服用4个月后发现肝功能异常，保肝治疗后未见好转。患者结婚多年，未育。入院查体：体型消瘦，身高为174 cm，体质量为46 kg，体质量指数(BMI)为15.2 kg/m²；浅表淋巴结未及肿大；心肺听诊无异常；舟状腹，腹软，无压痛，未扪及腹块，移动性浊音阴性，振水音阴性，肠鸣音4次/min。入院查血常规、甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、CA199、高敏感C-反应蛋白、血沉、补体C3、补体C4、肿瘤坏死因子、IL-6、IL-10，均未见异常；自身抗体、免疫固定电泳未见异常。查甲状腺功能，示游离三碘甲状腺原氨酸降低(1.9 pmol/L，正常参考值为3.1~6.8 pmol/L)，余未见异常。促肾上腺激素水平(8:00)为34.71 pg/mL(正常范围为7.2~63.3 pg/mL)；皮质醇激素水平(8:00)为396.3 nmol/L(正常范围为73.8~291.0 nmol/L)；铜蓝蛋白0.18 g/L(正常参考值为0.2~0.6 g/L)，IgG4未见异常。肝功能：丙氨酸氨基转移酶112 U/L；天冬氨酸氨基转移酶64 U/L，余正常。24 h尿酮浓度及24 h尿酮含量未见异常。嗜肝病毒血清学指标阴性，自身免疫性肝炎指标阴性，无眼角膜色素环(K-F环)。肠镜未见异常。腹部、盆腔增强CT示：SMA与AO夹角偏小(约20°)，盆腔少量积液(图 1A)。消化道钡餐检查示轻度胃下垂，胃炎，十二指肠SMAS。胃呈无力型，胃内可见多量潴留液，蠕动波正常，胃排空速度尚可；十二指肠球部三角形对称，未见明显龛影及激惹征，水平段可见笔杆状压迹，近端十二指肠稍扩张，可见逆蠕动波，余十二指肠未见明显异常(图 1B，图 1C)。结合患者病史及辅助检查，诊断为SMAS。予以促胃肠动力药物、少食多餐，体位治疗(餐后俯卧、膝胸位或左侧位)，症状改善后出院。

1.2 患者2

患者男性，15岁，因“反复恶心呕吐6年，再发2 d”入院。患者近6年来反复出现恶心呕吐，伴有反酸、左上腹隐痛，多次外院就诊。腹部平片示腹部激惹征，结肠内较多气便影存留。腹部超声：胆囊内实性病变，胆囊内泥沙样结石可能，肝胰脾未见异常；上消化道造影：瀑布胃；胃镜：慢性浅表性胃炎伴胆汁反流；肠镜未见明显异常；头颅MRI未见异常。予促胃动力、抑制胃酸分泌治疗后好转。患者入院前2 d再次恶心呕吐，伴有持续性上腹部隐痛，膝胸位可缓解。2019年9月18日来我院就诊，入院查体示消瘦，身高166 cm，体质量46 kg，余体征未见异常。患者既往地中海贫血5年。本次入院查血红蛋白为112 g/L，余检验指标未见异常。腹部增强CT：SMA与AO夹角缩小，角度约为24.2°，左肾静脉及十二指肠水平部受压。诊断为十二指肠SMAS。予以禁食、营养支持治疗后，逐渐开放流质饮食加用肠内营养液，给予促胃肠动力药物，少食多餐、体位治疗，症状改善后出院。出院后继续肠内营养支持，2个月后体质量增加2 kg，恶心呕吐症状消失。

2 讨论 2.1 SMAS简介

SMAS属于临床少见病，发病率为0.013%~0.78%^[1]，好发于青年人^[2-3]，因SMA位置异常导致其或其分支压迫十二指肠水平段，导致十二指肠部分或完全梗阻而引起一系列症状。此病也被称为Cast综合征、Wilkie综合征、十二指肠血管性压迫综合征等。正常情况下，十二指肠水平部被Treitz韧带固定于SMA与AO的夹角内，夹角角度38°~65°^[4]，十二指肠到两侧血管的平均距离为10~28 mm^[5]。当SMA与AO夹角小于25°时，或二者距离小于8 mm时，易使SMA将十二指肠水平部压迫于主动脉或椎体上，从而造成肠腔狭窄和梗阻^[6]。导致SMAS的因素可能是先天的，如肠旋转不良、低肠系膜上动脉起源、十二指肠旁疝等^[7]；也可能是后天因素：肿瘤、结核、克罗恩病^[8]、烧伤、减肥手术等高代谢状态引起体质量减轻、腹腔脂肪组织减少，各种需重建消化道的手术、脊柱手术^[9]，腹主动脉瘤、妊娠子宫、外伤致SMA假性动脉瘤^[10]、多发性硬化症^[11]等邻近组织的形态改变导致二者间距变小。

SMAS的症状包括早饱、餐后疼痛、饭后恶心呕吐、腹胀、嗳气、反流等^[12]。因此，对于反复发作餐后腹胀、恶心、呕吐，症状与进食、体位相关，且体型瘦长的患者均应考虑此病。对于SMAS的诊断，首选上消化道钡餐造影。造影典型表现：(1)十二指肠水平段与上升段交界处有纵行压迫征象(刀切征或笔杆征)或呈瀑布状下落；(2)钡剂通过受阻，改变体位或加压按摩后可通过或部分通过；(3)受阻近端十二指肠可有不同程度的扩张和逆蠕动波^[13]。同时应行CT及胃镜，胃镜可排除其他上消化道疾病；而CT增强后可进行血管三维重建，可明确SMA与AO的夹角情况、间距是否缩短、近端有无梗阻扩张，也可排除肿瘤。SMA与AO的夹角和间距是诊断SMAS的较好指标，夹角 < 22°诊断的敏感度为42%，特异度为100%，间距 < 8 mm诊断的敏感度和特异度均接近100%^[14]。故有研究^[15]推荐将上消化道钡餐造影结合CT检查作为诊断SMAS的首选方法。

2.2 病例1

病例1患者以进食后腹胀症状起病，外院胃镜检查未见梗阻、溃疡，腹部、盆腔增强CT示SMA与AO夹角约20°，偏小；消化道钡餐示十二指肠水平段可见笔杆状压迹，近端十二指肠稍扩张，可见逆蠕动波，据此SMAS诊断明确。但患者伴发肝酶升高、甲状腺功能减退、皮质醇水平升高，可能并发蛋白质-能量营养不良的继发性改变。病例1患者BMI为15.2 kg/m²，为重度营养不良^[16]。当发生蛋白质-能量营养不良时，性腺轴、甲状腺轴被抑制，可表现为停经、性欲减退、非甲状腺病态综合征，同时肾上腺轴激活^[17]。该患者的甲状腺功能减退，甲状腺轴被抑制；皮质醇水平升高，肾上腺轴激活，同时存在肝损伤。病程中曾服用中药，但患者停用中药且口服保肝药物后，肝功能未见好转，故不排除饥饿诱导肝细胞自噬导致的肝损伤^[18]。患者结婚多年，未育，也未测睾酮，不排除其性腺轴被抑制。当甲状腺轴、生长激素轴、骨髓被抑制后可减少机体消耗，肾上腺轴激活被用于支持基本生命活动，将主要的能量储备用于维持最基本的生命活动，保障机体的生存，当患者的营养情况改善后，激素水平的改变能够恢复。该患者经过治疗后症状改善，肝功能逐渐恢复。

2.3 病例2

病例2患者年龄较小，恶心呕吐间断发作，促胃动力治疗后好转，症状无特异性。因此对于高度怀疑的病例早期适当行影像学联合检查是必要的。上消化道造影示瀑布胃，未见典型SMAS改变，但腹部CT示SMA与AO夹角缩小，明确了该病的诊断。但该患者SMA与AO夹角缩小角度较小，发现较早，短期肠外营养后即过渡到肠内营养，通过合理的肠内营养有效地改善了患者营养状况，体质量增加，症状改善。

2.4 SMAS治疗

目前，对于SMAS的治疗，以保守治疗为主，成功率较高，约为83%^[19]。患者对营养治疗的耐受程度不一，需制订个体化肠内外营养方案，改善患者营养状况。对于肠内营养患者，建议少量多餐，流质饮食，辅以体位治疗(左侧卧位、俯卧位或者膝胸位)，并增强腹壁肌肉锻炼；部分保守治疗无效难以进食者，可行经皮内镜下胃或空肠造口术，通过胃管引流出胃内容物，减轻患者呕吐等症状，并给予肠内营养，改善患者营养状况。对于慢性SMAS，需注意患者是否合并抑郁或焦虑，根据情况加用抗抑郁药物。

外科手术治疗一般不作为首选，仅当保守治疗无缓解、出现严重并发症等情况下考虑。术式包括十二指肠空肠吻合术、十二指肠血管前移位术、Treitz韧带松解术、BillrothⅡ式胃空肠吻合术、胃大部切除、胃空肠吻合术及十二指肠环形引流术、腹腔镜手术。目前以十二指肠空肠吻合术和Treitz韧带松解术为主流的手术方式，成功率较高，可达90%^[20-21]。

2.5 小结

SMAS为临床少见病，症状不典型，易误诊或漏诊，当出现反复发作餐后腹胀、恶心、呕吐症状，影像学检查示SMA与AO夹角缩小及十二指肠水平段受压表现时，需考虑本病可能。SMAS的治疗首选内科保守治疗，需制定个体化肠内外营养支持方案，严格把握手术指征。