2020, Vol. 27
2. 中国医学科学院阜外医院心内科, 北京 100037;
3. 海军军医大学长海医院心内科, 上海 200433;
4. 陆军军医大学第一附属医院(重庆西南医院)心内科, 重庆 400038;
5. 广东省人民医院心内科, 广州 510080;
6. 武汉亚洲心脏病医院心内科, 武汉 430022;
7. 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心, 上海 200025
2. Department of Cardiology, Fuwai Hospital, CAMS&PUMC, Beijing 100037, China;
3. Department of Cardiology, Changhai Hospital, Naval Medical University, Shanghai 200433, China;
4. Department of Cardiology, the First Affiliated Hospital of AMU(Southwest Hospital), Chongqing 400038, China;
5. Department of Cardiology, Guangdong Provincial People's Hospital, Guangzhou 510080, Guangdong, China;
6. Department of Cardiology, Wuhan Asian Heart Hospital, Wuhan 430022, Hubei, China;
7. Shanghai Children's Medical Center Affiliated to Shanghai Jiao Tong University School of Medicine, Shanghai 200025, China
2020年8月29日，《2020 ESC成人先天性心脏病(ACHD)管理指南》[1]在欧洲心脏病学会(ESC)年会重磅发布。距前一版指南(2010年[2])已有10年之久。10年间，随着治疗方式的改进与经验的积累，大量的临床证据涌现，新指南的更新内容涉及疾病诊断、复杂程度分级、治疗团队组建、风险评估、心律失常管理、肺动脉高压治疗、抗凝方案、终身管理计划、高危妊娠分类以及导管介入治疗领域的关键临床问题。
本团队编译了该新版指南全文(扫描文末二维码获取)，现将其“十大更新亮点”解读如下。
1 ACHD的流行病学和新命名目前，全球范围内每1 000名新生儿中有9名患有先天性心脏病(以下简称先心病)，地理差异很大。在许多西方发达国家，由于胎儿筛查和终止妊娠，严重先心病的发病率正在下降，而全球范围内的总体发病率正在上升。过去几十年来，随着医疗、外科手术和技术的进步，>90%的先心病患者在出生后能活到成年。因此，ACHD发病率正在升高且目前已远超儿童先心病的人数。
同时，指南提出，90%的轻度ACHD患者、75%的中度ACHD患者和40%的复杂ACHD患者可活到60岁以上。因此，相较于长大的(grown-up)，新指南使用成人(adult)为术语更加贴切，ACHD也与国际行文一致。
2 ACHD复杂程度分级先心病种类繁多，预后差异大，专业性很强。新指南根据解剖及病理生理复杂程度将其分为轻度、中度和重度(表 1)。
| 轻度 |
| 孤立性先天性主动脉瓣疾病和二叶式主动脉疾病 |
| 孤立性先天性二尖瓣疾病(降落伞型瓣、瓣叶裂缺除外) |
| 轻度孤立性肺动脉狭窄(漏斗型、瓣膜型、瓣上型) |
| 孤立的小型ASD、VSD或PDA |
| 修复继发孔ASD、静脉窦缺损、室间隔缺损或PDA，无残留或后遗症，如心室扩大、心室功能不全或PAP升高 |
| 中度(未详细说明修复或未修复；按首字母顺序排列) |
| 肺静脉异常连接(部分或全部) |
| 冠状动脉异常起源于肺动脉 |
| 冠状动脉异常起源于对侧窦 |
| 主动脉瓣下或瓣上狭窄 |
| 部分或完全性房室间隔缺损，包括原发性ASD(除外肺血管疾病) |
| 继发性ASD，中度或大型未修补缺损(除外肺血管疾病) |
| 主动脉缩窄 |
| 双腔右心室 |
| Ebstein畸形 |
| 马凡综合征及其相关的HTAD、Turner综合征 |
| 未修复的中度或大型动脉导管未闭(除外肺血管疾病) |
| 周围性肺动脉狭窄 |
| 肺动脉狭窄(漏斗型、瓣膜型、瓣上型)，中度或重度 |
| 主动脉窦瘤/瘘 |
| 静脉窦缺损 |
| 法洛四联症修复术后 |
| 大动脉转位动脉转位术后 |
| 室间隔缺损伴相关异常(除外肺血管疾病)和(或)中度以上分流 |
| 重度(未详细说明修复或未修复；按首字母顺序排列) |
| 任何与肺血管疾病相关的先心病(修复或未修复，包括艾森门格综合征) |
| 任何紫绀型先心病(未手术或已减轻) |
| 心室双出口 |
| Fontan转流 |
| 主动脉弓离断 |
| 肺动脉闭锁(各种形式) |
| 大动脉转位(动脉转位手术除外) |
| 单室心(包括左/右心室双入口、三尖瓣/二尖瓣闭锁、左心发育不全综合征、任何其他解剖异常合并功能性单室心) |
| 永存动脉干 |
| 其他复杂的房室传导异常和心室动脉异常连接(如十字交叉心脏、内脏异位综合征、心室倒置) |
当先心病患者接近成年时，需要将其转移到ACHD专科管理中心。转移前应该有一个预备性的过渡阶段，这一阶段会持续到成年，需要专门的医疗保健机构和培训计划来满足这些患者的需求。指南建议所有ACHD患者在专科中心就诊1次，要求ACHD专家为每位患者制定最合适的护理水平和随访计划。
事实上，随着ACHD患病人数的增多，更多的患者首次以急性病如心律失常、心力衰竭或心内膜炎就诊于普通心脏病专家。在这种情况下，普通心脏病专家应尽早对血流动力学不稳定患者进行治疗，并立即与ACHD中心联系，讨论制定适当的治疗管理策略或转移患者。新指南将患者管理分为3个级别：(1)需要专门护理中心护理的患者；(2)可适当与成人心脏病服务机构建立共享护理的患者；(3)可在非专科诊所管理的患者(如需要，可获得专业护理)。同时，鉴于焦虑、抑郁或接受诊疗条件问题在ACHD患者中常见，指南建议ACHD专科中心的医疗团队应包括专业的护士、心理学家和社会工作者(表 2)。
| 成员 | 人数 |
| 具有ACHD认证的成人或儿科心脏病专家 | ≥2 |
| ACHD影像专家(TTE/TOE、CMR、CCT认证) | ≥2 |
| 先心病介入医师 | ≥2 |
| 先心病外科医师 | ≥2 |
| 有先心病经验和专业知识的麻醉师 | ≥2 |
| 专科护士(如果国家专业护理机构允许专业化) | ≥2 |
| 有ACHD经验的侵入性电生理学家 | ≥1 |
| 肺血管病专家 | ≥1 |
| 临床遗传学家 | ≥1 |
| 心理学家 | ≥1 |
| 社会工作者 | ≥1 |
| 姑息护理小组 |
新指南指出，先心病的管理是一个终身过程。随着治疗技术的发展，许多先心病患者能得到有效治疗。然而，医生不能对此过于乐观，许多先心病修复术后患者在余生中，可能会并发肺动脉高压、心律失常及残余分流等；另外还有部分患者可能还遗留其他先天性异常而在既往诊治时没有被发现。因此，即使是修复术后先心病患者，也需要定期随访。此外，ACHD患者还面临结婚生育等问题。因此，对ACHD患者的管理是一个终身的过程(图 1)。
|
| 图 1 先天性心脏病终身管理 |
本次指南首次提及了在ACHD患者随访中具有重要意义的生化标志物，并且对其不同的价值作了阐述。神经激素、B型脑钠肽和N端B型脑钠肽前体是近年来研究最多的相关生化标志物，对ACHD预后判断有重要价值。其中，脑钠肽可很好地识别ACHD患者发生不良事件的风险。但是，由于不同的先心缺陷和修复情况，脑钠肽的阈值变异性大，脑钠肽诊断心衰的准确性会因疾病种类的不同而异。其对双心室循环诊断最准确，而对Fontan循环的诊断效力最弱。
6 ACHD患者的心律失常管理在2010年ESC指南中，没有关于ACHD患者合并心律失常的管理建议。新指南总结了不同类型的先心病患者发生各类心律失常的风险(表 3)，并给出了ACHD合并心律失常的具体治疗建议(表 4)。其中5点最为重要：(1)强调了解心律失常的原因、机制及潜在冠心病患者解剖结构的重要性；(2)强调在经皮或外科手术干预前或同时进行最佳心律失常治疗的多学科方法的重要性；(3)如果对有症状的室上性心动过速(SVT)和室性心动过速(VT)患者进行长期药物治疗，即可以考虑早期导管消融术，前提是在有丰富经验的中心进行；(4)对于接受法洛四联症修复术且伴有持续性VT的患者，在行右室流出道经皮或外科再介入手术治疗前，应确定VT相关主动脉峡部的解剖位置，因为这些操作可能导致VT基质无法进入；(5)认识到心动过缓和心房内折返性心动过速(IART)之间的关联以及起搏器植入的潜在益处。
| 先心病类型 | AVRT | IART/EAT | AF | 持续性VT | SCD | SND | AV阻滞 | |||
| 先天性 | 获得性 | 先天性 | 获得性 | |||||||
| 继发隔型ASD | ++ | ++ | (+) | + | (+) | |||||
| 上腔静脉窦型ASD | ++ | + | + | |||||||
| AVSD/原发隔型ASD | ++ | ++ | (+) | (+) | (+) | ++ | ||||
| VSD | + | (+) | + | (+)a | + | |||||
| Ebstein畸形 | +++ | ++ | + | (+) | ++b | ++ | ||||
| TOF | ++ | ++ | ++ | ++ | + | + | ||||
| TGA | ||||||||||
| 心房转位 | +++ | + | ++c | +++b | +++ | + | ||||
| 动脉转位 | + | +c | (+) | (+) | ||||||
| ccTGA | ++ | + | + | (+) | ++b | + | ++ | |||
| Fontan手术 | ||||||||||
| 心房肺动脉连接 | +++ | ++ | +b | ++ | ||||||
| 心内外侧隧道 | ++ | + | +b | ++ | ||||||
| 心外导管 | + | + | +b | + | ||||||
| Eisenmenger综合征 | ++ | ++ | ++d | |||||||
| 空格表示心律失常可能存在.(+)：极低风险；+：低风险；++：中风险；+++：高风险. a考虑到VSD的高患病率，未明确的VSD患者的总体风险被认为是最小的；b SCD可能由室上性心律失常伴有快速房室传导所致；c复合右旋TGA的风险更高；d非心律失常 | ||||||||||
| 治疗建议 | 推荐等级 | 证据级别 |
| 对于合并心律失常的中、重度先心病患者(表 1)，需转诊到具有多学科团队和专科中心，以治疗ACHD和ACHD相关心律失常 | Ⅰ | C |
| 对于有心律失常记录或术后心律失常高风险(如老年ASD修补)的先心病患者，应转诊到具有干预和心律失常介入治疗专业知识的多学科团队中心 | Ⅰ | C |
| 对于有症状、持续复发的SVT(AVNRT、AVRT、AT和IART)或与SCD有关SVT(表 3)的轻度先心病患者，建议行导管消融术 | Ⅰ | C |
| 对于有症状、持续复发的SVT(AVNRT、AVRT、AT和IART)或与SCD有关的SVT(表 3)中、重度先心病患者，应考虑导管消融术，建议在经验丰富的中心进行 | Ⅱa | C |
| 对于出现反复单形性VT、持续性VT或无法通过药物治疗或ICD控制的电风暴患者，导管消融可作为ICD的辅助治疗 | Ⅰ | C |
| 对于不需要药物治疗的有症状、单形态持续性VT患者，应考虑导管消融术，建议在经验丰富的中心进行 | Ⅱa | C |
| 植入式心脏除颤器 | ||
| 经评估确定事件原因并排除可逆原因后，ICD适用于心室颤动或血流动力学不稳定的VT先心病患者 | Ⅰ | C |
| 对于先心病合并持续性VT的患者，在进行血流动力学评估和治疗后，可以进行ICD植入；进行电生理评估，以确定导管消融术或外科消融术作为辅助治疗的效果，或确定替代方案 | Ⅰ | C |
| 经过3个月的最佳药物治疗后，对于有双心室生理学和系统性左室表现的症状性心力衰竭(NYHA Ⅱ/Ⅲ)和EF≤35%，且预期生存期1年以上的ACHD患者，应考虑ICD植入 | Ⅱa | C |
| 对于不明原因晕厥和怀疑心律失常性晕厥、晚期心功能不全或程序性电刺激诱发VT/VF的≤先心病患者，应考虑植入ICD | Ⅱa | C |
| 对于有多种SCD危险因素的TOF患者，应考虑ICD植入，包括左室功能障碍、非持续性症状性VT、QRS≥180 ms、CMR上广泛的右室瘢痕或程序性电刺激诱导的VT | Ⅱa | C |
| 在存在其他危险因素的情况下，可考虑植入ICD治疗晚期单独或系统性右室功能障碍(整体RVEF < 35%) | Ⅱb | C |
| 心脏起搏器 | ||
| 对于伴有慢快综合征的ACHD患者，如果消融失败或不可行，则应考虑植入起搏器以预防IART | Ⅱa | C |
| 重度先心病合并窦性或交界性心动过缓(白天心率＜40次/min或停搏>3 s)者应考虑植入起搏器 | Ⅱa | C |
| 对于因窦性心动过缓或房室传导不同步而导致血流动力学不稳定的先心病患者，应考虑植入起搏器 | Ⅱa | C |
| 对于窦性或交界性心动过缓(白天心率 < 40次/min或停搏>3 s)的中度先心病患者，可考虑植入起搏器 | Ⅱb | C |
肺动脉高压是先心病患者最重要的合并症以及影响其预后最关键的因素之一。对于ACHD患者，肺动脉高压问题一再强调也不为过。指南采用最新的第6届世界高血压研讨会标准，将肺动脉高压标准定义为“平均肺动脉压力＞20 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、肺血管阻力≥3 wood”，并给出不同肺动脉高压亚型的诊断标准(表 5)。
| 定义 | 血流动力学特性* | 临床表征 |
| PH | 平均PAP＞20 mmHg | 全部 |
| PAH | 平均PAP＞20 mmHgPAWP≤15 mmHgPVR≥3 wood | 修复前后分流病变(包括艾森门格综合征)；复杂先心病(包括UVH、节段性PAH) |
| 孤立性毛细血管后PH | 平均PAP＞20 mmHgPAWP＞15 mmHgPVR＜3 wood | 系统性心室功能障碍；系统性房室瓣膜功能不全；肺静脉阻塞；三房心 |
| 合并毛细血管前、后PH | 平均PAP＞20 mmHgPAWP＞15 mmHgPVR≥3 wood | 同孤立性毛细血管后PH；孤立性毛细血管后PH合并分流病变/复杂先心病 |
| *最新的PH定义将平均PAP≥25 mmHg降低为大于20 mmHg，但毛细血管前PH中PVR≥3 wood | ||
相对于既往指南，本次指南用大量的篇幅介绍了ACHD合并肺动脉高压的处理措施，包括患者一般处理、抗凝治疗(一般不建议)、手术修复及药物治疗。ACHD合并肺动脉高压治疗主要建议见表 6。本中心提出，对于房间隔缺损合并肺高压患者，可行封堵的肺动脉平均压应小于或等于35 mmHg[3]。
| 治疗建议 | 推荐等级 | 证据级别 |
| 确诊为先心病合并毛细血管前肺动脉高压的患者不建议妊娠a | Ⅰ | C |
| 推荐所有先心病合并肺动脉高压的患者行风险评估b | Ⅰ | C |
| 对于合并毛细血管前肺动脉高压的低中危(简单病变已修复)患者，建议初始或序贯联合治疗；对于高危患者，则建议初始就给予包括静脉应用前列腺素类药物的联合治疗b | Ⅰ | A |
| 对于活动耐量下降的艾森门格综合征患者(6MWT距离＜450 m)，推荐初始单用内皮素受体拮抗剂，若患者症状无改善，再行序贯联合治疗 | Ⅱa | B |
| a毛细血管前肺高压患者妊娠风险较大，因此在疑似该类患者中都应进行右心导管检查，以明确诊断；b具体参见2015ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南 | ||
ACHD患者血栓事件的风险高于健康人，但其血栓预防研究较少。对于合并有先心病的房颤或折返性房性心动过速患者，建议进行抗栓治疗，但同时应重视出血风险。因此，新指南推荐，在普通先心病患者中以CHA2DS2-VASc和HAS-BLED评分作为常规评估手段。在先心病人群中，除外机械性瓣膜置入术患者及重度二尖瓣狭窄患者，新型口服抗凝药的安全性和有效性不劣于维生素K拮抗剂。
在无房性心律失常、机械瓣膜或人造血管的情况下，通常不建议在先心病伴肺动脉高压患者中使用维生素K拮抗剂；如果患者合并有血栓的大动脉瘤或有既往血栓栓塞事件，则根据个体情况来决定是否进行抗凝治疗。在艾森门格综合征患者中，尚缺乏支持常规使用抗凝剂的数据。由于紫绀患者出血风险增加，应根据具体情况谨慎应用口服抗凝剂和抗血小板药物。
9 高危妊娠的分类新指南借鉴了2018年ESC发布的《心血管疾病与妊娠指南》[4]中的推荐内容，强调应向所有有怀孕意向的妇女提供孕前咨询，专科诊治由多学科团队进行。该团队由妊娠心脏团队带领，主要由ACHD学家、产科医生和麻醉师组成，必要时还应有其他专家，如临床遗传学家。
大多数ACHD患者能够承受妊娠，但患复杂先心病的女性具有较高的妊娠风险。指南首次明确了具有高危和极高危妊娠风险的先心病类型(表 7)，指出ACHD合并毛细血管前肺动脉高压的患者应避免妊娠，而发绀型艾森门格综合征患者即使不合并肺动脉高压，若动脉血氧饱和度＜90%，也应避免妊娠。
| 孕产妇死亡率或严重并发症发生风险显著升高(mWHO Ⅲ级，心脏事件发生率19%~27%) | 孕产妇死亡率或严重并发症发生风险极高(mWHO Ⅳ级，心脏事件发生率40%~100%)* |
| 未修复的发绀型心脏病 | 肺动脉高压 |
| 中度左室收缩功能异常(EF 30%~45%) | 重度左室收缩功能异常(EF＜30%或NYHA Ⅲ~Ⅳ级) |
| 右心系统受累但心室功能良好或轻度下降 | 右心系统受累且心室功能中重度下降 |
| 存在Fontan循环，其他方面很好，且心脏条件简单 | 存在Fontan循环，且合并其他复杂情况 |
| 重度无症状性主动脉瓣狭窄 | 重度症状性主动脉瓣狭窄 |
| 中度二尖瓣狭窄 | 重度二尖瓣狭窄 |
| 中度主动脉扩张(40~45 mm，马凡综合征或其他HTAD；45~50 mm，BAV；20~25 mm/m2，Turner综合征) | 重度主动脉扩张(＞45 mm，马凡综合征或其他HTAD；＞50 mm，BAV；＞25 mm/m2，Turner综合征) |
| 机械瓣置换术后 | 重度人工瓣狭窄 |
| *妊娠在下述情况必须避免 | |
据估计，10%~30%的先心病有遗传基础。因此，新指南强调，每一位ACHD患者都应进行遗传咨询，评估先心病的复发风险(表 8)，并进行计划生育。
| % | |||||||||||||||||||||||||||||
| 类型 | 女性 | 男性 | |||||||||||||||||||||||||||
| ASD | 4~6 | 1.5~3.5 | |||||||||||||||||||||||||||
| VSD | 6~10 | 2~3.5 | |||||||||||||||||||||||||||
| AVSD | 11.5~14 | 1~4.5 | |||||||||||||||||||||||||||
| PDA | 3.5~4 | 2~5 | |||||||||||||||||||||||||||
| CoA | 4~6.5 | 2~3.5 | |||||||||||||||||||||||||||
| 马凡综合征/HTAD | 50a | ||||||||||||||||||||||||||||
| LVOTO | 8~18 | 3~4 | |||||||||||||||||||||||||||
| RVOTO | 4~6.5 | 2~3.5 | |||||||||||||||||||||||||||
| 艾森门格综合征 | 6 | - | |||||||||||||||||||||||||||
| TOF | 2~2.5 | 1.5 | |||||||||||||||||||||||||||
| 肺动脉高压或VSD | - | - | |||||||||||||||||||||||||||
| TGA | 2a | ||||||||||||||||||||||||||||
| ccTGA | 3~5a | ||||||||||||||||||||||||||||
| UVH (HLHS) | 21a | ||||||||||||||||||||||||||||
| *该发病率适用于孤立的心脏病变，除了马凡综合征，其他已知的基因相关综合征已被排除在外. a未找到性别相关的数据 | |||||||||||||||||||||||||||||
既往指南主要推荐将心导管术用于诊断和评估，可评估肺血管阻力、心室舒张功能(包括收缩性和限制性)、压差、分流定量、冠状动脉造影，当无创性评估不确定时评估心外血管情况(如主动脉-肺动脉瘘)。
随着导管技术的蓬勃发展，导管介入早已进入先心病的治疗领域，无论是单纯导管介入还是与外科联合的杂交手术，导管介入治疗正逐渐替代传统外科开胸手术，避免了二次开胸和体外循环。临床常见的经皮介入手术是分流(特别是Ⅱ孔型房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、动静脉瘘、异常侧支循环)的封堵，还有肺动脉瓣球囊扩张、经皮肺动脉瓣置入术、先天性二叶式主动脉瓣经导管主动脉瓣置换术、大血管狭窄的球囊扩张术及支架置入术。在我国，导管介入器械的创新研发取得丰硕成果，包括室间隔缺损封堵器械、经皮肺动脉瓣置入器械、经导管主动脉瓣置换器械、二尖瓣修复器械等。本中心也引领了多个创新器械的研发与临床试验[5-6]。
新指南强调ACHD的介入治疗需要在ACHD专科管理中心，由ACHD多学科团队成员来进行。指南指出ACHD的导管介入治疗中，恰当处理并发症非常重要，但一些儿科介入治疗专家并不熟悉如何管理需要接受导管介入治疗的ACHD患者。因此，新指南强调ACHD介入治疗有其特殊性，需要成人和儿童先心病介入治疗专家的协作。
此外，《2020 ESC ACHD管理指南》还就不同类型先心病的管理进行了修改和更新，给出了更具体的临床实践指导(表 9)，大篇幅增加了有关导管介入治疗的推荐，涉及几乎所有的先心病类型。其亮点包括：(1)首次指出经导管VSD封堵术已成为一种外科手术的替代方法，特别是在残余VSD、外科难以完成的VSD及位于室间隔中央的肌型VSD患者中；(2)在技术可行的情况下，经有创测量证实无创性血压梯度升高的正常血压患者(峰值压差≥20 mmHg)，即应考虑对缩窄进行导管治疗(支架置入，Ⅱa类推荐)；(3)对于缺少自然流出道的患者，如果解剖上可行，应首选TPVI(Ⅰ类推荐)；(4)对于Fontan循环术后不明原因的水肿、运动能力下降、新发心律失常、紫绀和咯血，应行进行心导管检查术(Ⅰ类推荐)。
| 心律失常 | ||
| 2010年版指南中没有关于心律失常的正式建议，新版建议见第3.4.2节和第4.10节中的建议表。重要建议概述如下： | ||
| N | 强调了解先心病发生心律失常的原因、机制和解剖基础的重要性 | |
| N | 强调多学科方法在经皮或外科干预之前或同时进行心律失常最佳治疗的重要性 | |
| N | 在有丰富经验的中心考虑将早期导管消融术作为有症状的SVT和VT的长期药物治疗的替代方案 | |
| N | 在对右心室流出道进行经皮介入或再次手术治疗前，以VT相关解剖峡部为靶点，对存在持续性VT的法洛四联症患者进行消融治疗，以避免术后无法消融VT靶点 | |
| N | 认识到心动过缓和心房内折返性心动过速之间的联系以及起搏器植入的潜在益处 | |
| 艾森门格综合征或肺动脉高压 | ||
| N | 建议对先心病患者和确诊毛细血管前肺动脉高压的患者进行妊娠前咨询 | |
| N | 建议对所有先心病合并肺动脉高压的患者进行风险分层评估 | |
| N | 对于已修复的单纯性病变和中、低风险的毛细血管前肺动脉高压患者，建议初始口服联合治疗或序贯联合治疗；高危患者应进行包括肠外前列腺素在内的初始联合治疗 | |
| R | 强调对艾森门格综合征患者进行肺动脉高压序贯治疗以及开始治疗前行6MWT的重要性 | 对于运动能力下降的艾森门格综合征患者(6MWT距离 < 450 m)，内皮素受体拮抗剂单药治疗无效时，应考虑改进为联合治疗 |
| 分流病变 | ||
| N | 对于有分流病变和无创性检查显示PAP升高的患者，必须进行有创性PVR测量 | |
| N/R | 根据计算的PVR调整闭合分流的建议(当Qp:Qs>1.5时) | |
| PVR < 3 wood：ASD、VSD和PDA为Ⅰ类推荐 | ||
| PVR 3~5 wood：ASD、VSD和PDA为Ⅱa类推荐 | ||
| PVR≥5 wood单位经过靶向PAH治疗后降至 < 5 wood：ASD Ⅱb类推荐(仅限开窗关闭) | ||
| PVR≥5 wood：VSD、PDA(专业中心慎重决定)为Ⅱb类推荐 | ||
| PVR≥5 wood，行靶向PAH治疗：ASD为Ⅲ类推荐 | ||
| N | 对于患有ASD和左心室疾病的患者，建议进行球囊检查，并仔细权衡消除左向分流的益处和ASD关闭造成充盈压力增加所带来的潜在负面影响(考虑关闭、开窗关闭和不关闭分流) | |
| N | 外科行ASD闭合术时要考虑到高龄因素 | 对于不适合行器械封堵的老年患者，建议权衡外科手术风险和ASD闭合的潜在益处 |
| R | 经导管ASD封堵术已成为部分患者手术的替代选择，尤其是残余ASD | 经导管VSD封堵术已成为一种替代治疗方法，特别是在残余VSD、外科手术难以完成的VSD以及位于室间隔中央的肌型VSD |
| R | 明确规定先天性心脏外科医生如何进行部分AVSD闭合 | 对于右心室容积超负荷的患者，建议手术缝合，只能由先心病外科医生进行 |
| R | 明确指出心房颤动或PH为AVSD行瓣膜修复的指征 | 对于无症状的严重左侧房室瓣反流的患者，左室功能保留[LVESD < 45 mm和(或)左室射血分数>60%)]时，瓣膜修复手术成功率高，手术风险低；当患者出现房颤或肺动脉收缩压>50 mmHg时应考虑介入治疗 |
| R | 明确何时选择开窗闭合术 | 对于PVR>5 wood的ASD患者，当靶向PAH治疗后PVR降为5 wood以下且合并有明显的左向右分流(Qp:Qs>1.5)时，可考虑开窗ASD关闭术 |
| R | 把运动中氧饱和度下降作为ASD、VSD、AVSD和PDA关闭的禁忌证 | 对于有严重PAH(PVR> 5 wood)和运动中氧饱和度下降的患者，不建议行分流闭合 |
| 左室流出道梗阻与主动脉疾病 | ||
| R | 对于低流量、低压差的AS，介入治疗从Ⅱa类推荐变为Ⅰ类推荐 | 对于严重低流量、低压差(平均压差 < 40 mmHg)合并有射血分数降低和血流(收缩)储备能力降低，且排除假性AS的患者，进行介入治疗 |
| R | 左心室流出道梗阻介入治疗的平均多普勒压差阈值从50 mmHg降为40 mmHg | 对于有症状的主动脉瓣膜、瓣膜下或瓣膜上AS且平均压差≥40 mmHg患者，建议手术治疗 |
| R | 将BNP水平和肺动脉压升高作为瓣膜病AS介入治疗的指征 | 对于射血分数正常、运动试验无异常的无症状患者(见第4.5.1节)，如果手术风险较低，且存在以下情况之一建议介入治疗： |
| BNP水平显著升高(>3倍年龄和性别校正后的正常范围)，并通过重复测量得到证实，没有其他原因解释 | ||
| 严重PH(静息状态下，侵入性测量时肺动脉收缩压>60 mmHg)，没有其他原因解释 | ||
| R | 通过有创测量确定压力梯度，在技术可行的情况下，首选缩窄和再缩窄的支架置入 | 对于高血压患者，无创性检查压力梯度升高经有创测量证实上肢和下肢之间的峰值压差≥20 mmHg时，需要进行缩窄或再缩窄的修复(包括手术或导管治疗)，在技术可行的情况下，首选导管治疗(支架植入) |
| N | 在技术可行的情况下，经有创测量证实无创性检查血压梯度升高的正常血压患者(峰值压差≥20 mmHg)，则应考虑对缩窄处进行导管治疗(支架置入) | |
| N | 当经验丰富的外科医生进行手术时，建议对年轻的马凡综合征患者或伴有主动脉根部扩张的HTAD患者或三叶式主动脉瓣患者，进行再次植入术或主动脉环成形术以修复主动脉瓣 | |
| N | 对于有TGFBR1或TGFBR2突变(包括LoeysDietz综合征)且主动脉窦最大直径大于45 mm的主动脉根部疾病患者，应考虑手术治疗 | |
| N | 对于年龄>16岁、升主动脉ASI>25 mm/m2且有主动脉夹层相关危险因素的女性Turner综合征患者，应考虑选择性手术治疗主动脉根部和(或)升主动脉瘤 | |
| N | 对于年龄>16岁、升主动脉ASI>25 mm/m2且不合并主动脉夹层相关危险因素的女性Turner综合征患者，也可以考虑选择性手术治疗主动脉根部和(或)升主动脉瘤 | |
| 右心室流出道梗阻/法洛四联症/Ebstein畸形 | ||
| R | 修改了右心室流出道梗阻手术干预的建议：根据症状 | 如果外科瓣膜置换是唯一的选择，那么有症状的严重狭窄的患者适合手术治疗 |
| 如果外科瓣膜置换术是无症状的严重狭窄患者的唯一选择，存在以下1种或多种情况时需行手术治疗： | ||
| 客观存在的运动能力下降； | ||
| 右心室功能下降和(或)进行性TR加重为至少中度； | ||
| 右心室收缩压>80 mmHg； | ||
| 通过ASD或VSD右向左分流 | ||
| R | 建议对法洛四联症患者行经导管肺动脉瓣植入术 | 对于没有自然流出道的患者，如果解剖上可行，导管介入治疗应首选TPVI |
| R | 强调对法洛四联症和RVOT重建的患者，行肺动脉瓣置换术后右心室扩张 | 对于无症状的严重PR和(或)右心室流出道梗阻的患者，如果右心室扩张至SVI大于80 mL/m2，和(或)EDVI>160 mL/m2，和(或)TR进展至至少中度，则应考虑肺动脉瓣置换术 |
| R | 如果ASD合并Ebstein畸形，需注意右心房压力是否升高或心输出量是否下降 | 如果系统性栓塞考虑由反常栓塞引起，可行ASD或PFO封堵术，但在干预前需要仔细评估，以排除右心房压力升高或心输出量下降 |
| 如果紫绀(休息时血氧饱和度 < 90%)是主要问题，可以考虑行ASD或PFO封堵术，但在干预前需要仔细评估，以排除心脏右心房压力升高或心输出量下降 | ||
| 大动脉转位 | ||
| R | 对有症状的TGA或心房转位的患者，行房室瓣修复推荐级别从Ⅰ降低为Ⅱa类推荐 | 不管有无症状，对于严重的系统性(三尖瓣)房室瓣反流且无明显心室收缩功能障碍(EF>40%)的患者，应考虑瓣膜修复或置换 |
| R | 对于需要植入起搏器或除颤器的TGA或心转位的患者，注意主肺动脉间隔有无瘘口存在 | 对于需要植入起搏器或除颤器的间隔存在瘘口的患者，如果技术上可行，应在植入静脉电极之前考虑关闭瘘口 |
| N | 对于先天性纠正性大动脉转位患者，如果完全房室传导阻滞或心室起搏要求>40%，则应考虑双心室起搏 | |
| R | 修改先天性纠正性大动脉转位患者三尖瓣置换的适应证，根据症状和心室功能进行(有症状的完全性大动脉转位患者的推荐等级从Ⅱa类提升到Ⅰ类) | 对于有症状的重度TR患者和系统性右心室收缩功能保留或轻度受损(EF>40%)的患者，建议行三尖瓣置换 |
| 对于无症状的严重TR和进行性右心室扩张和(或)右心室收缩功能轻度受损(EF>40%)的患者，需考虑行三尖瓣置换 | ||
| 对于有症状的严重TR和右心室收缩功能轻度以上受损(EF < 40%)的患者，也可考虑行三尖瓣置换 | ||
| R | 不推荐对先天性纠正大动脉转位的患者行解剖学修复(心房+动脉转位) | |
| 单室心 | ||
| N | 建议未经手术或缓解的单室心ACHD患者在专门的中心进行仔细评估，包括多形态成像和侵入性检查，以判断其是否可以从外科或介入性手术中获益 | |
| Fontan转流 | ||
| N | 持续性房性心律失常伴快速房室传导是一种急症，应紧急行电复律治疗 | |
| N | 目前存在或既往有心房血栓、房性心律失常或血栓栓塞事件的患者，需抗凝治疗 | |
| N | 建议已行Fontan术和有任何术后并发症的育龄期女性进行避孕 | |
| N | 对于不明原因的水肿、运动能力下降、新发心律失常、紫绀或咯血患者，可考虑行进行心导管检查术 | |
| N | 对于合并心律失常的患者，应积极考虑电生理检查和射频消融术 | |
| N | 应考虑定期行肝脏成像检查(超声、计算机断层扫描、磁共振) | |
| N | 对于心室舒张末压没有升高的肺动脉压力或阻力升高的患者，可应用内皮素受体拮抗剂和磷酸二酯酶-5抑制剂 | |
| N | 对于部分严重紫绀的患者，可以考虑行开窗关闭术，但在干预前需要仔细评估，以排除有无引起系统静脉压升高或心输出量下降的风险 | |
| 冠状动脉畸形 | ||
| N | 建议对冠状动脉异常患者进行非药物功能成像(如同位素检查、超声心动图或运动状态下CMR)，以确认或排除心肌缺血 | |
| 冠状动脉异常起源于肺动脉 | ||
| N | 对于左冠状动脉起源于肺动脉患者，建议手术治疗 | |
| N | 对于右冠状动脉起源于肺动脉且症状由冠状动脉起源异常引起的患者，建议进行手术 | |
| N | 对于无症状心室功能不全的右冠状动脉起源于肺动脉的患者或冠状动脉起源异常所致心肌缺血的患者，应考虑手术治疗 | |
| 冠状动脉异常起源于主动脉(AAOCA) | ||
| N | 对于AAOCA且有典型心绞痛症状的患者，如果在匹配区域或高危解剖部位出现应激性心肌缺血，建议进行手术 | |
| N | 对于无症状的AAOCA(右或左)和有心肌缺血证据的患者，应考虑手术治疗 | |
| N | 对于无心肌缺血证据但有高危解剖结构的无症状AAOCA(左)患者，应考虑手术治疗 | |
| N | 对于有症状的AAOCA患者，即使没有心肌缺血的证据及高危解剖结构，也可以考虑手术治疗 | |
| N | 对于在年轻时(< 35岁)无心肌缺血及高危解剖结构的无症状AAOCA(左)患者，也可考虑手术治疗 | |
| N | 对于无心肌缺血及高危解剖结构的无症状AAOCA(右)患者，不建议行手术治疗 | |
| 新概念 | ||
| 命名(ACHD) | ||
| 疾病复杂性分类 | ||
| ACHD专业中心人员配置要求 | ||
| 生物学标志物在ACHD随访中的作用 | ||
| 心律失常处理的详细建议 | ||
| 调整的PAH治疗更为具体的建议 | ||
| 抗凝药物使用建议 | ||
| 考虑老龄化和提前护理规划 | ||
| 根据妊娠指南对高危妊娠进行分类 | ||
| 将马凡综合征扩展到主动脉疾病(包括HTAD、Turner综合征和二叶式主动脉瓣疾病) | ||
| 导管介入治疗在ACHD中的新作用 | ||
| [1] |
BAUMGARTNER H, DE BACKER J, BABU-NARAYAN S V, et al. Task Force for the management of adult congenital heart disease of the European Society of Cardiology (ESC); Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD); ESC Committee for Practice Guidelines (CPG). 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease[J]. Eur Heart J, 2020, 00: 1-83.
|
| [2] |
BAUMGARTNER H, BONHOEFFER P, DE GROOT N M, et al. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010)[J]. Eur Heart J, 2010, 31(23): 2915-2957.
[DOI]
|
| [3] |
PAN W Z, ZHANG Y, GUAN L H, et al. Usefulness of mean pulmonary artery pressure for predicting outcomes of transcatheter closure of atrial septal defect with pulmonary arterial hypertension[J]. EuroIntervention, 2019.
[URI]
|
| [4] |
REGITZ-ZAGROSEK V, ROOS-HESSELINK J W, BAUERSACHS J, et al. 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy[J]. Eur Heart J, 2018, 39(34): 3165-3241.
[DOI]
|
| [5] |
ZHOU D X, PAN W Z, JILAIHAWI H, et al. A self-expanding percutaneous valve for patients with pulmonary regurgitation and an enlarged native right ventricular outflow tract:one-year results[J]. EuroIntervention, 2019, 14(13): 1371-1377.
[DOI]
|
| [6] |
PAN W Z, ZHOU D X, WU Y J, et al. First-in-human results of a novel user-friendly transcatheter edge-to-edge mitral valve repair device[J]. JACC Cardiovasc Interv, 2019, 12(23): 2441-2443.
[DOI]
|
