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   中国临床医学  2020, Vol. 27 Issue (4): 722-724      DOI: 10.12025/j.issn.1008-6358.2020.20200841
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经食管超声心动图意外诊断主动脉瓣上兰伯赘生物1例报告
谢雅舒1,2 , 陈海燕1 , 潘翠珍1     
1. 复旦大学附属中山医院心超室, 上海 200032;
2. 上海市影像医学研究所, 上海 200032
关键词超声心动图    经食管    兰伯赘生物    意外诊断    
Lambl's excrescences on aortic valve incidentally diagnosed by transesophageal echocardiography: case report
XIE Ya-shu1,2 , CHEN Hai-yan1 , PAN Cui-zhen1     
1. Department of Cardiac Ultrasound, Zhongshan Hospital, Fudan University, Shanghai 200032, China;
2. Shanghai Institute of Medical Imaging, Shanghai 200032, China
Key words: echocardiography    transesophageal    Lambl's excrescences    incidental diagnosis    

兰伯赘生物(Lambl’s excrescences, LE)是由捷克医师Lambl在1856年描述的一种附着在主动脉瓣叶上的细小纤维性条带,并将其命名为Lambl’s excrescences(LE)[1]。LE的发病率并不低,且在对LE有认识的情况下,诊断并不困难。经食管超声心动图是诊断LE的金标准,但目前在国内,检出率不高且文献少有报道。近年来,国外对LE的临床意义及治疗方法研究较多。因此,本文报告1例术前意外诊断的房颤伴LE的病例诊治经过,为临床提供诊治经验;分析LE的超声特点,提高国内超声对LE的诊断能力。

1 病例资料

患者女,76岁,反复心悸2个月,位于心前区,发作时感心悸、心跳加速感,无胸痛、黑朦、大汗、晕厥,持续数分钟后症状自行缓解,2个月前于当地医院查心电图示心房颤动,本院心电图示:心房扑动。未进行抗凝治疗,为进一步行电生理检查+射频消融术,遂入我院。查体:体温36.7℃,脉搏62次/min,呼吸18次/min,血压108/54 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。患者神志清楚,口唇无发绀,甲状腺无肿大。双肺未闻及干、湿啰音。心前区无隆起,心界不大,心率68次/min,律不齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软,无压痛,肝脾肋下未触及。双下肢无水肿。经胸超声心动图(transthoracic echocardiography, TTE)检查示:双房增大伴轻度二尖瓣反流及轻中度三尖瓣反流;主动脉瓣钙化。为排除房颤射频消融术禁忌证,术前常规行经食管超声心动图(transesophageal echocardiography, TEE),结果示左心房增大,左心房内血流回声未见异常,多切面探查未见附壁血栓形成;主动脉瓣钙化,无冠瓣见条索样回声附着甩动,约15 mm,瓣膜启闭未见明显异常(图 1)。结论提示未见左心房内附壁血栓形成;主动脉瓣钙化伴Lambl’s赘生物形成。

图 1 患者经食管超声心动图检查结果及模式图 A:经食管超声心动图检查,红色箭头示主动脉根部短轴切面无冠瓣上的丝状结构;B:经食管超声心动图检查,主动脉根部长轴切面显示瓣膜关闭线上左心房面线样、移动性较大的丝状回声(红色箭头所示);C、D:分别根据A、B绘制的简图,以便更好地显示本例主动脉瓣LE的特点. LA:左心房;RA:右心房;RV:右心室;N:无冠瓣;L:左冠瓣;R:右冠瓣;AO:主动脉

患者在我院完善相关检查排除手术禁忌后,行房间隔穿刺+心房肺静脉造影+射频消融术,消融成功。患者右心房内存在大片瘢痕,易导致多种房速和房扑,术后复发率较高,告知患者和家属,并获取同意。术后患者口服利伐沙班10 mg/d,暂不用抗心律失常药。术后5 d,床旁心电图提示心房颤动(70~80 bpm)。现病情稳定,予以出院。院外继续口服利伐沙班20 mg/片,每日一次,每次0.75片。在后续3个月随访中,患者未出现LE相关症状。

2 讨论

LE可以在心脏的各个瓣膜发生,也可以在人工瓣膜上发生,最常见的是在二尖瓣(68%~76%)和主动脉瓣(38%~50%)发生,很少在三尖瓣和肺动脉瓣发生[2]。据报道[3-4],LE的发生率并不低,70%~85%的成年人存在LE,且发病率随年龄增加而增高。但在我国,LE的检出率很低,主要原因是多数患者无症状、早年仪器的分辨率不足以探测该细小结构以及目前对LE仍不够重视。本例LE在TTE上未检出,在TEE上意外检出,是由于作为诊断LE金标准的TEE分辨率较高[5]。因此TEE的独特优势,有重要的诊断价值。

LE的发生机制尚不明确,存在多种假说,主要有两种:(1)压力损伤心内膜,闭合线上高强度的应力使得左侧瓣膜(二尖瓣、主动脉瓣)在长期使用的情况下造成劳损,进而引起心内膜的撕裂或病变,从而启动LE的后续过程,即在损伤的心内膜上,纤维蛋白沉积在瓣膜上,导致内皮过度生长,从而形成乳头状突起,随后逐渐地从表面分离,变得透明,最终形成纤维条索状;部分LE会脱落,造成栓塞[6]。随年龄增长,剪切力的增加会进一步促进心内膜的撕裂,所以发生率随年龄增加而增高。(2)LE的启动机制是起源于由基础病变造成的小的心内膜血栓[3],二者后续形成过程则是相似的。同时,也有文献报道[5]认为LE可能与风湿性心脏病、心内膜炎和肺高压或全身性高血压的病史有关,也可以在健康人群中发生。因此,这两种假说实质上分别阐述了健康人的发病机制和有基础病变者的发病机制。

在LE的治疗和管理方面,尚无统一的指南,目前的方案多是基于个人经验和少数病例报道。虽然目前没有高级别的证据表明LE与缺血性脑卒中有明确关系,但是多数人认同LE是隐源性脑卒中的罕见原因,所以手术切除存在争议。因此,也有文献报道[7-8]建议对与LE相关的脑血管意外采用双抗血小板治疗,如果有缺血事件再次发生时,使用试验性的抗凝治疗联合单抗血小板治疗。本例患者为房颤合并LE,且之前LE未引发缺血性事件,因此选择进行抗凝治疗,在进行抗凝治疗后到随访3个月的时间内,没有缺血性事件发生。本例患者的预后良好,为治疗房颤合并LE的患者提供了思路,但是单纯抗凝治疗对于降低LE引起卒中的风险的贡献尚不明确。

超声特点与鉴别诊断:LE需要与伪影、血栓、赘生物(含感染性和非感染性,尤称为Libman-sacks赘疣的非细菌性血栓性心内膜炎)、Lambl’s赘疣、乳头状弹性纤维瘤、黏液瘤、其他心脏肿瘤和转移瘤相鉴别。其中最需要与之鉴别的是Lambl’s赘疣和乳头状弹性纤维瘤[5, 9]

(1) 主动脉瓣LE的超声特点:经食管超声表现为主动脉瓣上基底狭窄的丝状突起或线样新生物;线样新生物通常可在主动脉瓣的左心室面看见,表现为附着在主动脉关闭线上的细束状、蕨样、独立无蒂、活动度大的结构。本例在主动脉瓣的左心房面。通常LE厚度 < 1~2 mm,长度>1~5 mm,拉长后可达10 mm,某些巨大的LE,长度可达2.5 cm[1, 3, 5, 10]。(2)乳头状弹性纤维瘤:其超声表现有以下几点与LE相鉴别,其瘤体通常是孤立的,为一低回声区,直径通常<1~1.5 cm,但大小可能为3~4 cm;乳头状弹性纤维瘤通常起源于瓣叶的中间部分;在心动周期中,活动度较大,随心脏收缩舒张摆动;通常带蒂,偶尔无蒂;“海葵样”外观是其特征[11]。本例与之不符。(3)Lambl’s赘疣:此类患者多见于主动脉瓣的对合面或左室面,为长期反流冲刷所致,是退行性变的一种,故多见于老年人,常合并主动脉瓣反流,但与反流程度并无关系。本例没有主动脉瓣反流,可予以排除。

综上所述,超声尤其是TEE对诊断LE有重要作用,建议有卒中史的患者常规行TEE检查。本病例有典型的LE的特征,通过掌握以上超声特点,有助于加深对LE的认识,提高诊断能力。从本病例的结果来看,对于目前合并房颤的LE患者,仅进行抗凝治疗即可避免由LE引起的缺血事件,手术切除似乎是不必要的,但是本报道只有1例病例,仍需要大样本研究提供房颤合并LE患者的最佳治疗和管理方案。

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引用本文
谢雅舒, 陈海燕, 潘翠珍. 经食管超声心动图意外诊断主动脉瓣上兰伯赘生物1例报告[J]. 中国临床医学, 2020, 27(4): 722-724.
XIE Ya-shu, CHEN Hai-yan, PAN Cui-zhen. Lambl's excrescences on aortic valve incidentally diagnosed by transesophageal echocardiography: case report[J]. Chinese Journal of Clinical Medicine, 2020, 27(4): 722-724.
通信作者(Corresponding authors).
潘翠珍, Tel:021-64041990-695150, E-mail:pan.cuizhen@zs-hospital.sh.cn.

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