平滑肌肉瘤是一种起源于间质平滑肌细胞的少见肿瘤，占所有软组织肉瘤的15%^[1]。下腔静脉平滑肌肉瘤（inferior vena cava leiomyosarcoma, IVCL）早期无典型症状、体征及特异性影像学表现；随着病情进展，大多IVCL向血管腔外生长侵犯肾静脉外侧壁及肾脏，少数也可向腔内生长侵犯下腔静脉及肾静脉内侧壁^[2]；后期患者可因下腔静脉、肾静脉、肝静脉阻塞及邻近器官受侵犯出现相应症状而就医。

肿瘤完整切除是目前IVCL的首选治疗手段^[3]。跨肾静脉开口的IVCL肿瘤大小、位置、生长方式复杂多变，常侵犯整段下腔静脉、单侧或双侧肾静脉、单侧肾脏，手术难度较大。肿瘤完整切除后下腔静脉及肾静脉重建是此类手术的主要难点。本中心提出了“十字三步法”的肿瘤切除及血管重建策略，将手术步骤标准化，并进行了临床实践验证。

1 资料和方法 1.1 一般资料

回顾性收集2020年10月至2022年8月接受“十字三步法”手术治疗的9例跨肾静脉开口IVCL患者的临床资料。纳入标准：（1）术前影像学提示肿瘤来源于下腔静脉；（2）肿瘤跨越单侧或双侧肾静脉；（3）首次进行IVCL手术治疗。排除标准：术后病理提示非平滑肌肉瘤。

1.2 术前评估

术前完善下腔静脉CTA、肺动脉CTA。通过下腔静脉CTA，对肿瘤的性质作出初步判断，同时明确肿瘤位置、大小、血供、下腔静脉阻塞程度、周围组织器官受累情况（尤其是肾血管受累情况）；如肿瘤较大，预计手术难度较大，可行三维重建进一步明确肿瘤与周围组织的关系。通过肺动脉CTA，明确患者术前有无肺栓塞。部分肺栓塞患者临床表现隐匿，术前明确诊断有助于术中及术后评估肺栓塞风险。对于静脉内型IVCL患者，重点评估肺动脉CTA。

1.3 手术方法 1.3.1 肿瘤切除

患者取平卧位，接受全身麻醉气管插管。手术采用正中切口，Kocker入路，充分暴露下腔静脉及肿瘤；沿肿瘤外包膜完整游离肿瘤，肿瘤远、近端下腔静脉及双侧肾静脉；下腔静脉上血管阻断带备用，切除下腔静脉肿瘤及受侵犯的脏器，缝合下腔静脉或离断结扎下腔静脉。

1.3.2 “十字三步法”处理血管

用带环的聚四氟乙烯（polytetrafluoroethylene, PTFE）人工血管重建肾静脉，用不带环的PTFE人工血管重建下腔静脉。“十字三步法”是一种切除重建策略，旨在分解手术步骤，将复杂的手术过程简单化。“十”：把左右肾静脉看成笔画“横”（一），把下腔静脉看成笔画“竖”（丨）。“三步法”：第1步，完整切除肿瘤，尽可能做到R0切除；第2步，根据“一”（即肾静脉及其侧支损伤情况），确定是否需要进行人工血管重建；第3步，根据“丨”（即下腔静脉缺损情况及侧支循环建立情况），决定是否须进行人工血管重建及方式。

1.4 观察指标

观察术后并发症情况，记录联合肾切除的患者术前、术后肾功能指标的变化。采用门诊或电话方式进行随访，随访时间截至2022年9月20日。

1.5 统计学处理

采用SPSS 17.0软件进行统计学分析。计数资料以n(%)表示，计量资料以x±s表示；采用配对t检验比较术前、术后血肌酐水平。均为双侧检验，检验水准（α）为0.05。

2 结果 2.1 一般资料

9例患者中，男性1例、女性8例，年龄40~69岁，平均（54.0±10.2）岁；肿瘤最大径4.5~17.5 cm，平均（8.2±4.2）cm。生长方式：静脉外型7例，静脉内型1例，混合型1例（肿瘤蔓延至右心房）；累及右肾静脉5例，累及左肾静脉3例，累及双肾静脉1例（表 1）。主要临床表现：无明显症状经体检发现者5例，双侧下肢水肿3例，腹痛、腹胀1例；病例5术前已有肝脏多发转移，行姑息性手术治疗。

2.2 手术情况

所有患者均完成手术并顺利出院，手术时间平均（179.4±42.9）min，手术出血量平均（1 966.7±1 296.1）mL（表 1）。其中，1例静脉内型患者（病例2）术中出现肺栓塞，经积极抢救完成手术。下腔静脉整段切除免重建5例，下腔静脉整段切除人工血管重建1例，下腔静脉部分缺损连续缝合3例；肾静脉人工血管重建4例，其中1例为双侧肾静脉重建；右肾切除3例，左肾切除1例（图 1~2）。

2.3 肾功能

结果（表 2）显示：术前血肌酐平均（81.2±46.8）μmol/L，术后2周血肌酐平均（79.6±32.0）μmol/L，差异无统计学意义。其中，4例单侧肾脏切除患者术前血肌酐平均（76.3±34.5）μmol/L，术后2周血肌酐平均（102.0±35.8）μmol/L，差异无统计学意义；4例术中行肾静脉重建的患者术前血肌酐平均（95.3±62.6）μmol/L，术后2周平均（64.8±13.4）μmol/L，差异无统计学意义。

2.4 随访情况

9例患者术后随访3~22个月。病例3术后出现双下肢水肿，于术后1个月水肿逐渐消退；病例6及病例4分别于术后7个月、19个月死亡；病例2、病例7及病例3分别于术后4个月、10个月及19个月肿瘤复发，带瘤生存，采取靶向药物、免疫治疗、化疗、放疗等综合治疗（表 2）。

3 讨论

肿瘤根治性切除术目前是治疗IVCL的金标准^[3]，完整切除肿瘤可大幅延长患者生存期，1年、3年及5年的总体生存率分别为94%、86%及65%^[4]。所谓“十字三步法”，重点在于完整切除肿瘤后下腔静脉及肾静脉的处理。

3.1 “十字三步法”处理下腔静脉

下腔静脉部分整段切除后是否需要重建，仍然存在争议。下腔静脉切除后不进行重建，可能导致患者出现术后双下肢水肿；随着手术技术的进步及移植物的研发，部分外科医师建议切除下腔静脉后尽可能进行重建^{[2, 5-6]}。也有学者倾向于下腔静脉切除后免重建，原因为下腔静脉肿瘤一般起病隐匿、病程较长，下腔静脉受压后有充分时间来建立侧支循环；此外，进行血管重建后可能导致严重并发症，如肺栓塞、移植物感染、抗凝药物相关性出血等^[7-8]。本中心在临床实践中发现，即使患者术前侧支建立不够充分，术后下肢水肿一般也可在1个月左右逐渐消退，因此大部分病例（如病例1、3~5、7）可免于重建下腔静脉。但当患者病程较短，术前影像学提示下腔静脉通畅，术中下腔静脉断端压力较高时（如病例9），应重建下腔静脉。静脉内型IVCL患者（如病例2）术前、术中均易发生肺栓塞，术前可在近心端放置下腔静脉滤网，术中操作动作要轻柔，挤压肿瘤前应提前在下腔静脉近端阻断，以避免癌栓或血栓脱落导致肺栓塞。下腔静脉缺损较小时（如病例2、6、8），可横向连续缝合静脉壁，修补后管腔直径不应小于正常的1/2；下腔静脉缺损较大时，可采取补片修补。

3.2 “十字三步法”处理肾静脉

肾静脉修复重建是保障手术安全性的关键。IVCL手术最常见的并发症为急性肾损伤，发生率约12%；部分患者可进展为尿毒症，须接受长期透析治疗^[4]。跨肾静脉开口IVCL切除范围涉及下腔静脉、肾静脉及肾脏，术中应特别注意保护肾静脉的侧支循环，以增加肾静脉免重建的可能性。左肾静脉水平略高于右肾静脉，当肿瘤较大贴近肾静脉时，可采用斜行离断闭合下腔静脉以避免损伤左肾静脉（如病例3、4、9）。右肾静脉粗短并紧贴下腔静脉，下腔静脉肿瘤较易侵犯右肾静脉及右肾，且右肾静脉侧支循环少，部分切除后难以吻合，需要人工血管重建保障血液回流；侵犯右肾时须联合切除右肾（如病例3、6）。而左肾静脉较长，距下腔静脉较远，有左侧生殖静脉、左侧肾上腺静脉、腰静脉等大量侧支血管，当肿瘤仅侵犯左肾静脉开口时，可尝试在左肾静脉与下腔静脉开口处结扎离断左肾静脉，通过速尿法或测压法评估左肾静脉血液回流情况，进而决定是否重建^[7]；如果术中切除长段左肾静脉或左肾静脉侧支血管被破坏，则须进行人工血管重建。4例肾静脉重建患者术后平均血肌酐水平较术前改善，提示重建有利于肾功能恢复，但有待进一步验证。

肾静脉人工血管吻合方法需根据具体情况而定：一般情况下，下腔静脉部分整段切除闭合后，优先将肾静脉人工血管吻合于下腔静脉近端（如病例5）；如术前影像学显示下腔阻塞后大量侧支循环已建立，也可将人工血管吻合于下腔静脉远端（如病例4、7），其优点在于可避免人工血管血栓造成肺栓塞。术后密切监测患者肾功能。人工血管优先吻合于下腔静脉壁，如阻断不便，也可吻合于下腔静脉残端（病例4、5、8）。

综上所述，“十字三步法”作为一种手术策略，可将复杂多变的下腔静脉肿瘤手术步骤进行分解、标准化，具有可复制性，有助于缩短术者学习曲线，手术总体安全可靠，术后患者肾功能恢复良好，亦适用于其他同时侵犯下腔静脉及肾静脉的肿瘤，如巨大肾癌、肾上腺皮质癌等。

利益冲突：所有作者声明不存在利益冲突。